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È una malattia caratterizzata da un ispessimento e da una
conseguente retrazione dell’aponeurosi
palmare con conseguente
flessione permanente di una o più dita della mano.
La malattia colpisce più frequentemente i soggetti di sesso
maschile verso i 50 anni di età, spesso bilateralmente.
Le dita più frequentemente interessate sono l’anulare e il mignolo.
L’eziopatogenesi è tuttora sconosciuta.
La malattia fu codificata dal barone Guillaume Dupuytren (chirurgo
francese 1777-1835) che nel 1826 descrisse il quadro clinico. Egli
aveva infatti osservato che le dita del suo cocchiere tendevano a
retrarsi in assenza di dolore; ipotizzò dunque che i
microtraumatismi dovuti all’attivitè lavorativa potessero
essere responsabili del quadro clinico.
Il quadro anatomo-patologico è caratterizzato all’inizio da
ipertrofia con formazione di noduli fibrosi nel contesto dell’aponeurosi
palmare e quindi una successiva sclerosi
retraente dell’aponeurosi stessa con formazione di cordoni.
I cordoni fibrosi retraendosi esercitano trazione a livello della
loro inserzione alla base della falange distale provocando così
una progressiva flessione irriducibile delle dita.
La cute sovrastante tende ad aderire alla aponeurosi sottostante
ombelicandosi.
La malattia è subdola nel suo divenire in quanto non provoca
quasi mai dolore; evolve di solito lentamente nel giro di alcuni
anni.
A seconda della gravità del quadro clinico siamo soliti
distinguerla in 4 stadi:
- Stadio 1. Presenza del nodulo senza alcuna flessione delle dita.
- Stadio 2. Flessione delle dita < 45°
- Stadio 3. Flessione delle dita < 90°
- Stadio 4. Flessione delle dita > 90°
Il solo trattamento è quello chirurgico che non deve essere
eseguito troppo precocemente (stadio 1) e nemmeno troppo tardivamente
(stadio 4) quando le eccessive aderenze e le forti retrazioni
cicatriziali non renderebbero possibile una completa ripresa
funzionale.
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