Sindrome di Asperger: una descrizione clinica

Lorna Wing, dal MRC Unità di Psichiatria Sociale, Istituto della Psichiatria, Londra

Sintesi - Sono descritte le caratteristiche cliniche, l’andamento, l’eziologia, l’epidemiologia, la diagnosi differenziale e la gestione della sindrome di Asperger. La classificazione è discussa ed esistono motivi per includere la sindrome, con l’autismo infantile, in un gruppo più largo di condizioni che hanno in comune, danneggiamento dello sviluppo dell’interazione sociale, della comunicazione e dell'immaginazione.

Introduzione

Tra i molti modelli di comportamento anormale che provocano confusione diagnostica è possibile includerne uno descritto originariamente dallo psichiatra austriaco, Hans Asperger (1944, 1968 1979). Il nome che lui scelse per questo modello era “psicopatia autistica” usando la prima parola nel senso tecnico di un'anormalità della personalità. Questo ha condotto ad incomprensioni a causa della tendenza popolare ad associare la psicopatia a comportamenti sociopatici. Per questa ragione, il termine neutrale di sindrome di Asperger sarà preferito e qui usato.

Non molto prima del lavoro originale di Asperger , apparso nel 1944, su questo tema, Kanner (1943) pubblicò la sua prima descrizione della sindrome da lui chiamata autismo infantile precoce. Le due condizioni sono, per molti versi, simili, e l'argomento ancora è dibattuto: se sono varietà della stessa anomalia fondamentale o sono entità separate.

Mentre il lavoro di Kanner è conosciuto estesamente internazionalmente, il contributo di Asperger è meno familiare fuori della letteratura tedesca. Le uniche discussioni sul soggetto pubblicate in inglese note all’autore sono di Van Krevelen (1971), Isaev & Kagan (1974), Mnukbin & Isaev (1975) (traduzione dal russo), Wind (1976), Chick (1979), Wolff & Barlow (1979) e Wolff & Chick (1980). Inoltre, un libro di Bosch nel quale autismo e sindrome di Asperger sono comparate, originalmente apparso in tedesco nel 1962, è stato tradotto in inglese (Bosch, 1962). Un articolo di Asperger in Svizzera nel 1977 è apparso in una versione inglese (Asperger, 1979). Robinson & Vitale (1954) ed Adams (1973) diedero descrizioni cliniche di bambini con comportamento che assomiglia alla sindrome di Asperger, ma senza riferirsi a questa diagnosi.

Nel presente articolo la sindrome sarà descritta, illustrata con casi di studio, e saranno discusse la diagnosi differenziale e la classificazione. La descrizione è basata sulle descrizioni di Asperger e su 34 casi, con età variabile da 5 a 35 anni, personalmente esaminati e diagnosticati dall'autore. Di questi, 19 hanno avuto la storia e il ritratto clinico della sindrome nella  forma più tipica e 15 mostrarono molte delle caratteristiche, nel corso delle visite, sebbene non presentassero le caratteristiche precocemente (vedi sotto). Sei di quella casistica furono identificati come risultato di un studio epidemiologico delle prime psicosi di infanzia nell'area di Camberwell nel sud-est di Londra (Wing & Gould, 1979). Il resto fu riferito all'autore per diagnosi effettuata- 11 dai loro genitori, attraverso il dottore di famiglia, due dagli insegnanti e 15 dagli altri psichiatri.

La descrizione generale che segue include tutte le caratteristiche tipiche. Ma, come in tutte le altre sindromi psichiatriche identificabili non è possibile osservare solamente un modello di comportamento, ci sono difficoltà nel determinare quali sono essenziali per la diagnosi. Esistono variazioni da persona a persona ed è raro trovare, in uno qualsiasi dei casi, tutti i dettagli elencati sotto.

Il ritratto clinico

Nell'Appendice sono riportati casi di studio illustrativi, basati sui bambini e gli adulti visti dall’autore. In tutto l’articolo, i numeri tra parentesi si riferiscono a queste storie.

La descrizione della sindrome di Asperger

Asperger notò che la sindrome era molto più comune nei ragazzi che nelle ragazze. Credette che non fosse mai riconosciuta nell’infanzia e di solito non prima del terzo anno di vita o più tardi. La descrizione seguente è basata sugli articoli di Asperger.

Discorso

Il bambino di solito comincia a parlare all’età che ci si aspetta nei bambini normali, mentre il camminare può essere differito. Un pieno controllo della grammatica è acquisito prima o poi, ma ci possono essere difficoltà nell'usare correttamente i pronomi, con sostituzione del secondo o terzo per la prima persona (N.ro 1). Il contenuto del linguaggio è anormale, tende ad essere pedante e spesso consiste in prolungate disquisizioni sui suoi soggetti favoriti (No.2). Qualche volta una parola o una frase è ripetuta più e più volte in maniera stereotipata. Il bambino o l’adulto possono inventare delle parole. Scherzi verbali e sottili non sono capiti, sebbene un semplice umorismo verbale può essere apprezzato.

Comunicazione non-verbale

Sono colpiti anche gli aspetti della comunicazione non-verbale. Può essere presente una scarsa espressione facciale eccetto con emozioni forti come rabbia o disagio. L’intonazione vocale tende ad essere monotona e noiosa, o esagerata. I gesti sono limitati, od anche ampi e goffi ed impropri per il discorso che accompagnano (N.ro 2). La comprensione delle espressioni e dei gesti di altre persone è povera e la persona con sindrome di Asperger può interpretare male o può così ignorare segnali non-verbali. A volte può guardare fisso seriamente in faccia un'altra persona, mentre cerca il significato che gli sfugge.

Interazione sociale

Forse la caratteristica più ovvia è il danneggiamento dell’interazione sociale bilaterale. Questo non è primariamente dovuto ad un desiderio di sfuggire dal contatto sociale. Il problema sorge da una mancanza di abilità nel capire ed usare le regole che governano il comportamento sociale. Queste regole sono non scritte e sottintese, complesse, cambiano continuamente, e coinvolgono il linguaggio, i gesti, il movimento, il contatto visivo, la scelta di vestire, la prossimità agli altri e molti altri aspetti del comportamento. Il grado di abilità in questa area varia fra persone normali, ma quelli con la sindrome di Asperger sono fuori della serie normale. Il loro comportamento sociale è ingenuo e particolare. Possono essere consapevoli delle loro difficoltà ed anche sforzarsi di superarle, ma in modo improprio e con scarso successo. Non hanno la conoscenza intuitiva di come adattare i loro approcci e le risposte per andare incontro alle necessità ed alle personalità altrui. Alcuni finiscono per essere sensibili alla critica e diffidenti nei confronti delle altre persone. Una piccola minoranza ha una storia di atti antisociali piuttosto bizzarri, forse a causa della loro mancanza di empatia. Questo si è riscontrato per quattro della presente casistica, uno dei quali ha fatto male ad un altro ragazzo nel corso dei suoi esperimenti sulle proprietà di chimica.

Le relazioni col sesso opposto offrono un buon esempio della più generale inettitudine sociale. Un giovane con sindrome di Asperger osserva che la maggior parte dei suoi coetanei sono amici di ragazze ed eventualmente si sposano e hanno bambini. Desidera essere normale su questo aspetto, ma non ha idea di come indicare il suo interesse ed attirare una partner in una maniera socialmente accettabile. Può chiedere ad altre persone un elenco di regole per parlare con le ragazze, o tentare di trovare i segreti nei libri (N.ro 1). Se ha un impeto sessuale può avvicinarsi e toccare o baciare un estraneo, o qualcuno molto più vecchio o più giovane di lui, e, come conseguenza, si trova nei guai con la polizia; o può risolvere il problema diventando solitario e riservato.

Le attività ripetitive e la resistenza ai cambiamenti

Ai bambini con questa sindrome piace roteare oggetti e guardarli fino a che i movimenti non cessano, molto più a lungo del normale. Tendono ad essere legati intensamente ai particolari beni posseduti e sono molto infelici quando vanno via da luoghi familiari.

Coordinazione motoria

I grossolani movimenti motori sono goffi e mal coordinati. Postura e portamento appaiono strani (No.1). La maggior parte delle persone con questa sindrome (90% dei 34 casi menzionati sopra) è carente nei giochi che comportano le abilità motorie, e qualche volta i problemi esecutivi colpiscono l'abilità nello scrivere o nel disegnare. Movimenti stereotipati del corpo delle membra sono menzionati anche da Asperger.

Abilità ed interessi

Quelli con la sindrome nella forma più tipica hanno delle abilità così come delle carenze. Hanno memoria eccellente e sono interessati intensamente ad uno o due soggetti, come l’astronomia, la geologia, la storia del treno a vapore, la genealogia dei reali, gli orari dell’autobus, i mostri preistorici, o i caratteri in una serie televisiva, con esclusione di tutto il resto. Assorbono ogni fatto disponibile che concerne il loro campo eletto e parlano a lungo di ciò, sia che l'ascoltatore sia o meno interessato, ma hanno poca coscienza del significato dei fatti che imparano. Possono eccellere anche in giochi da tavolo che hanno bisogno di una buona memoria, come il gioco degli scacchi (No.2), ed alcuni hanno abilità musicali. Il 76% della casistica osservata dall’autore aveva interessi speciali di qualche genere. Comunque, alcuni hanno specifici problemi di apprendimento, per le abilità aritmetiche, la lettura o, come menzionato sopra, la scrittura.

Esperienze di scuola

A scuola la combinazione tra carenza dicomunicazione e particolari abilità danno l'impressione di una marcata eccentricità. I bambini possono essere intimoriti spietatamente a scuola, divenendo, in conseguenza ansiosi ed impauriti (No. Io e 2). Quelli più fortunati nelle scuole che frequentano possono essere accettati come eccentrici dai professori, e rispettati per le loro abilità insolite (No.4). Asperger li descrive come studenti insoddisfacenti perché seguono i propri interessi nonostante le istruzioni dell'insegnante e le attività del resto della classe (No. 3 e 4). Molti diventano consapevoli della loro diversità dalle altre persone, specialmente all’avvicinarsi dell'adolescenza, e, in conseguenza, diventano ultrasensibili alla critica. Danno l'impressione di una fragile  vulnerabilità ed una puerilità patetica, che ad alcuni tocca infinitamente e ad altri esaspera soltanto.

Variazioni della descrizione di Asperger

L'autore ha notato elementi supplementari nella storia dello sviluppo, non registrati da Asperger, che possono qualche volta essere ricavati sottoponendo questionari adatti ai genitori. Durante il primo anno della vita ci può essere stata una mancanza dell'interesse normale e del piacere alla compagnia umana che dovrebbe essere presente dalla nascita. Il balbettio può essere limitato nella quantità e nella qualità. Il bambino può non essere stato attratto dalle cose che lo circondavano e delle quali doveva dividere l'interesse con le altre persone. Può non aver portato i suoi giocattoli a mostrare ai suoi genitori o visitatori quando cominciava a camminare. In generale, c'è una carenza della intensa spinta a comunicare nel balbettio, nei gesti, nei movimenti, nei sorrisi, nella risata ed eventualmente nel discorso che caratterizza il bambino normale ai primi passi (No.3).

Drammi immaginari ed immaginativi non sono vissuti da tutti quelli con la sindrome, ed in quelli che li vivono, i drammi immaginari sono confinati ad uno o due temi, ripetuti senza variazione, più e più volte. Questi possono essere piuttosto elaborati, ma sono perseguiti ripetitivamente e non coinvolgono gli altri bambini a meno che questi non siano disposti a seguire precisamente lo stesso modello. Qualche volta accade che i temi vissuti in questo pseudo-dramma continuino come preoccupazioni nella vita adulta, e formino il fuoco principale di un mondo immaginario (veda il caso aziendale di Richard L. in Bosch, 1962).

Ci sono anche due punti sui quali l'autore non sarebbe d'accordo con le osservazioni di Asperger. Per prima cosa, lui afferma che il linguaggio si sviluppa prima del camminare, e fa riferimento a 'una relazione particolarmente intima tra il linguaggio' e 'le abilità linguistiche estremamente sofisticate’. Van Krevelen (1971) enfatizzò questo come un punto della differenziazione dall’autismo infantile di Kanner per il quale, il camminare sviluppa di solito normalmente, o anche prima della media, mentre l’inizio del discorso è differito marcatamente o non accade mai. Comunque, leggermente meno della metà dei casi più tipici, visti dall’autore, della sindrome di Asperger ha camminato all'età usuale, ma era lento nel linguaggio. Metà ha parlato normalmente ma è stato  lento nel camminare, ed uno camminò e parlò nei tempi normali. Nonostante l’eventuale buon uso della grammatica ed un grande vocabolario, una osservazione accurata su un periodo di tempo abbastanza lungo rivela che il contenuto del discorso è povero e molto è copiato inopportunamente dalle altre persone o dai libri (No.3). Il linguaggio usato dà l'impressione di essere imparato a memoria. I significati di parole lunghe ed oscure possono essere conosciuti, ma non quelli delle parole che si usano ogni giorno (No.5). Le particolarità degli aspetti non-verbali del discorso già sono state menzionate.

In secondo luogo, Asperger descrisse le persone con la sua sindrome come capaci di originalità e creatività nel loro campo eletto. Sarebbe più vero dire che i loro processi di pensiero sono confinati in una stretta, saccente, letterale, ma logica, catena di ragionamenti. La qualità insolita del loro approccio scaturisce dalla tendenza a selezionare, come punto iniziale per la catena logica, alcuni aspetti di un soggetto che sarebbe improbabile potesse accadere ad una persona normale che abbia acquisito quelle attitudini nella sua cultura. Di solito il risultato è improprio, ma una volta ogni tanto dà nuove soluzioni a un problema. Asperger credette anche che le persone con la sua sindrome avevano un’alta intelligenza, ma lui non citò i risultati di prove intellettive e standardizzate per sostenerlo. Come sarà visto dalle storie nell'Appendice, le abilità speciali sono basate principalmente su capacità di memoria, mentre la comprensione del significato fondamentale è povera. Quelli con la sindrome sono carenti evidentemente nel senso comune.

Deve essere indicato che le persone descritte dall'autore avevano tutte problemi di modifica o sovrapposizione di malattie psichiatriche abbastanza severe da rendere necessaria la raccomandazione ad una clinica psichiatrica. Nove avevano lasciato la scuola o l'istruzione superiore. Di questi, tre avevano un lavoro, tre avevano perso i loro lavori, e tre non avevano ottenuto lavoro. L'autore è stato informato anche, attraverso i loro genitori che sono membri di La Società Nazionale per Bambini Autistici, su alcuni giovani adulti che possedevano alcune o tutte le caratteristiche della sindrome di Asperger e che stanno usando con successo le loro abilità speciali in libere professioni. Sarebbe improprio dare numeri precisi o includere questi nella casistica, perché l'autore non ha accesso a casi di studio o accertamento. Per questa ragione, la casistica descritta probabilmente si è orientata verso quelli con handicap più severi.

Corso e prognosi

Le descrizioni cliniche pubblicate sono di bambini e giovani adulti. Nessun caso di studio e prognosi è disponibile per periodi successivi della vita.

Asperger enfatizzò la stabilità del ritratto clinico in tutta l'infanzia, l'adolescenza ed almeno nella prima vita adulta, a parte l'aumento nelle abilità causato dalla maturazione. Le caratteristiche notevoli sembrano essere impervie agli effetti dell’ambiente e dell’istruzione. Lui considerò che la prognosi sociale fosse generalmente buona, volendo dire che la maggior parte sviluppò abbastanza da essere capace di usare le sue abilità speciali per ottenere lavoro. Osservò anche che alcuni, che avevano livelli particolarmente alti di abilità nell'area dei loro interessi speciali erano capaci seguire carriere, per esempio, nella scienza e nellle matematiche.

Come Bosch (1962) indicò, è possibile trovare persone con tutta la casistica di caratteristiche della sindrome di Asperger ed una intelligenza normale o alta. Questo è stato riscontrato nel 20% della serie qui descritta. Se questi sono accettati come appartenenti alla stessa categoria diagnostica, allora la speranza prospettiva della prognosi di Asperger doveva piuttosto essere cambiata per prendere tali casi in considerazione (veda il caso aziendale di J.G., Appendice No.5).

La prognosi è influenzata anche dalla presenza di malattie psichiatriche e sovrapposte. L'ansia clinicamente diagnosticabile e gradi diversi di depressione possono essere presenti, specialmente nella tarda adolescenza o nella prima vita adulta e sembrano essere riferite ad una consapevolezza dolorosa dell’handicap e della differenza dalle altre persone (Nos. 2 e 3). Wolff & Chick (1980), in uno studio che seguì 22 persone con sindrome di Asperger, riportarono uno che sembrò avere una malattia schizofrenica tipica ed un altro in cui questa diagnosi fu fatta, ma non convinceva. Cinque dei 22 avevano tentato il suicidio nella prima età adulta.

La casistica dell'autore includeva 18 che avevano 16 anni e sono stati seguiti successivamente. Di questi, quattro avevano una malattia affettiva; quattro erano divenuti in modo crescente strani e riservati, probabilmente con depressione fondamentale; 1 aveva una psicosi con inganno e allucinazioni che non potevano essere classificate; 1 aveva avuto un episodio di stupore catatonico; uno aveva comportamento bizzarro ed una diagnosi non confermata di schizofrenia; e due comportamenti bizzarri avuti, ma nessuna malattia psichiatrica e diagnosticabile. Due dei precedenti avevano tentato il suicidio ed uno aveva pensato di attuarlo. Questi due a causa dei problemi nell'affrontare le richieste della vita adulta.

Sebbene sembra che il rischio di malattia psichiatrica nella sindrome di Asperger sia alto, è difficile disegnare conclusioni fisse a causa della natura degli esemplari che sono stati studiati. 13 delle persone menzionate sopra, prima di essere visti dall'autore, si erano rivolte a servizi per adulti a causa delle condizioni psichiatriche sovrapposte, così lo studio fu estremamente influenzato. I casi di Wolff erano meno selettivi sin da quando furono individuati da bambini e seguiti nella vita adulta, ma, anche così, erano basati sulla clinica e non sulla popolazione. Asperger (1944) notò che solamente uno dei suoi 200 casi sviluppò schizofrenia. La vera generalità di malattie psichiatriche può essere calcolata solamente da un studio epidemiologico, che include persone per le quali la sindrome non sia riferita da servizi psichiatrici.

Anche in assenza di disturbo psichiatrico e riconoscibile, l'adolescenza può essere un tempo difficile. Lo sviluppo dell'acume parziale e l’aumento della consapevolezza sessuale può provocare molta infelicità (N.ro I) e può condurre a comportamenti socialmente inaccettabili. Particolarità che possono essere ignorate in un bambino piccolo diventano molto ovvie in un giovane adulto.

Il grado di adattamento eventualmente raggiunto sembra essere riferito al livello e alla varietà delle abilità disponibili ed anche al temperamento dell'individuo stesso. Le cure, un'abilità speciale che può essere usata in un lavoro retribuito e di una natura placida sono necessarie ad una persona con sindrome di Asperger per divenire socialmente indipendente.

Eziologia e patologia

Asperger (1944) considerò che la sua sindrome potesse essere trasmessa geneticamente. Riportò che le caratteristiche tendevano a presentarsi nelle famiglie, specialmente nei padri di quelli con la sindrome. Van Krevelen (1971) affermò che, in molti casi, gli antecedenti, tornando indietro per generazioni, erano estremamente intellettuali. Nei casi di studio dell’autore, il 55% avevano padri con occupazione professionale o manageriale, ma le personalità dei genitori non furono studiate sistematicamente. In molti casi, fu vista solo la madre. Lo scopo dell'intervista era discutere i problemi del bambino, non investigare i genitori. Includendo solamente ciò che concerneva questi, si sarebbero potute disegnare alcune conclusioni provvisorie (da impressioni cliniche o evidenze di altre fonti), sembrò che 5 su16 padri e 2 su 24 madri avevano, ad un preciso grado, comportamenti che assomigliavano a quelli trovati nella sindrome di Asperger. Nessuna caratteristica del ritratto clinico sembrava essere associata con la classe sociale più alta o più bassa, il livello di istruzione dei genitori o le loro personalità.

È difficile interpretare le scoperte per classe sociale, siccome i casi sono riferiti a cliniche che hanno un interesse speciale in tali problemi, sono un gruppo selezionato, con una deviazione forte verso la classe sociale più alta ed occupazioni intellettuali nei genitori. Schopler (1979) e Wing (1980) notarono una deviazione simile nei padri di bambini classicamente autistici riferiti a cliniche che non furono riflesse in gruppi selezionati con la stessa diagnosi. Le scoperte riguardo alle personalità dei genitori dovevano essere trattate con cautela a causa del modo in cui furono ottenute e della mancanza di alcun gruppo di paragone.

La sindrome può essere trovata in bambini ed adulti con storia di condizioni pre -, intra - o post-natali, come anoxia alla nascita che avrebbe provocato danno cerebrale. Questo era vero per quasi la metà di quelli visti dall'autore (Nos. 3 e 4). Mnukhin & Isaev (1975) considerarono che il modello di comportamento era dovuto alla deficienza organica di funzionalità del cervello.

Sono state suggerite cause emotive o metodi di allevamento del bambino anormali, specialmente dove i genitori o fratelli mostravano particolarità simili al paziente, ma non c'è nessuna evidenza per sostenere tali teorie.

Studi epidemiologici e dettagliati, basati su popolazioni totali, hanno avuto bisogno di stabilire quale, e se qualcuno, di questi fattori eziologici fosse attinente.

Nessuna specifica patologia organica è stata identificata. Nessuna particolare anormalità di faccia o corpo è stata riportata. Nell’infanzia l'aspetto fisico di solito è, ma non significa sempre niente, normale. Nell'adolescenza e nella vita adulta, il portamento improprio, posa e espressione facciale producono un'impressione di stranezza.

In generale, su accertamento psicologico, prove che richiedono buona memoria sono compiute bene, ma sono mostrati deficit nelle prove che dipendono da concetti astratti o dall’ordinare in sequenza temporale. Le abilità visuo-spaziali variano ed i risultati degli esami possono essere marcatamente più bassi di quelli del discorso espressivo (No.4). I risultati del collaudo psicologico saranno descritti altrove in più dettaglio.

Epidemiologia

Come già menzionato, nessuno studio epidemiologico e particolareggiato, di grande rilevanza è stato eseguito, così che la generalità esatta della sindrome di Asperger è ignota. Una difficoltà notevole nel progettare tale studio sarebbe stabilire un criterio per distinguere la sindrome dalle altre condizioni simili, come sarà discusso più tardi.

Wing & Gould (1979) eseguirono un studio in cui furono coinvolti tutti bambini fisicamente e mentalmente handicappati sotto i 15 anni in un'area di Londra per identificare casi della psicosi della prima infanzia e severo ritardo mentale. In questo studio, due bambini (0,6 per 10.000 sotto i 15 anni) mostrò la maggior parte delle caratteristiche della sindrome di Asperger, sebbene fossero nella serie mitemente ritardata alle prove di intelligenza, e 4 (1,1 per 10.000) sarebbero potuto essere diagnosticati come autistici nella fase iniziale della vita, ma assomigliarono più tardi alla sindrome di Asperger. C'era un totale di 35.000 bambini sotto i 15 anni nell'area.

Wing & Gould non usarono metodi progettati per identificare casi miti della sindrome di Asperger, così che alcuni bambini che stavano frequentando la scuola normale e non erano venuti all'attenzione dell'educatore, dei servizi sociali o dei medici non sarebbero stati scoperti. La percentuale di generalità per la sindrome tipica data sopra è quasi certamente una sottovalutazione.

La sindrome sembra essere notevolmente più comune nei ragazzi che nelle ragazze. Asperger la credette originalmente ristretta ai maschi, sebbene cambiò più tardi questo parere (comunicazione personale). Wolff & Barlow (1979) menzionarono che il ritratto clinico poteva essere visto nelle ragazze. Nella loro casistica il rapporto maschi-femmine era 9 a 1. Al giorno d'oggi nella casistica dell’autore c'erano 15 ragazzi e 4 ragazze con la sindrome in forma abbastanza tipica, e 13 ragazzi e 2 ragazze che avevano molte delle caratteristiche. Le ragazze tendevano ad apparire superficialmente più socievoli dei ragazzi, ma un’osservazione più attenta mostrò che avevano gli stessi problemi nell’interazione sociale bilaterale.

Diagnosi differenziale

Come con qualsiasi condizione identificabile solamente da un modello di comportamento anormale, ogni elemento di ciò che può capitare ha gradi diversi di gravità, è possibile trovare persone sulle linee di demarcazione della sindrome di Asperger per le quali la diagnosi è particolarmente difficile. Mentre il caso tipico può essere riconosciuto con agio da chi ha esperienza nel campo, in pratica si è trovato che la sindrome confina con la normalità eccentrica, e con alcuni altri ritratti clinici. Finché non si conosce di più sulla patologia, si deve accettare che non possono essere definiti punti di rottura precisi. La diagnosi doveva essere basata sulla storia completa dello sviluppo ed il  ritratto clinico presentato, e non sulla presenza o l'assenza di qualche elemento individuale.

Variante normale della personalità

Tutte le caratteristiche che caratterizzano la sindrome di Asperger possono essere trovate in gradi diversi nella popolazione normale. Le persone differiscono nei loro livelli di abilità nell’interazione sociale e nella loro abilità a leggere le indicazioni sociali non verbali. C'è una distribuzione ugualmente larga nelle abilità motorie. Molti che sono capaci ed indipendenti da adulti, hanno interessi speciali che intraprendono con marcato entusiasmo. Collezioni come francobolli, vecchie bottiglie di vetro, o numeri di motori ferroviari sono hobby accettati socialmente. Asperger (1979) indicò che la capacità di rinchiudersi nel mondo interno dei propri interessi speciali è disponibile in maggiore o minore misura a tutti gli esseri umani. Egli enfatizzò che questa abilità deve essere presente con marcata estensione in quelli che hanno creatività artistica o scienziati. La differenza tra quelli con la sindrome di Asperger e le persone normali che hanno un mondo interno e complesso è che queste ultime prendono anche parte adeguatamente all’interazione sociale bilaterale, mentre i primi non lo fanno. Inoltre, la persona normale, comunque elabora il suo mondo interno, è influenzata dalle sue esperienze sociali, mentre la persona con sindrome di Asperger sembra essere tagliata fuori dagli effetti dei contatti con l’esterno.

Un certo numero di adulti normali ha buona memoria e mantiene l’immaginazione nella vita adulta. Discorsi saccenti ed una tendenza a prendere letteralmente le cose possono essere trovate anche in persone normali.

È possibile che alcune persone possano essere classificate con la sindrome di Asperger perché loro sono alla fine estrema del continuo normale su tutte queste caratteristiche. In altri, un particolare aspetto può essere così marcato che colpisce l'intero loro funzionamento. L'uomo descritto da Luria (1965) i cui ricordi visuali di oggetti ed eventi erano così vividi e così permanenti che interferivano con la comprensione del loro significato, sembrò non essersi comportato diversamente da qualcuno con la sindrome di Asperger. Sfortunatamente, Luria non diede dettagli per permettere di fare una diagnosi.

Anche se la sindrome di Asperger sembra confluire nel continuo normale, ci sono molti casi in cui i problemi sono così marcati che il suggerimento di una patologia distinta sembra un chiarimento più plausibile di una variante della normalità.

Personalità schizoide

La mancanza di empatia, singole carenze mentali, comunicazione bizzarra, isolamento sociale e ipersensibilità delle persone con sindrome di Asperger sono caratteristiche che sono incluse anche nelle definizioni della personalità schizoide (vedasi rivista di Wolff & Chick, 1980). Kretschmer (1925) delineò dei casi di studio, definiti adulti schizoidi, uno o due dei quali erano fortemente memori di questa condizione anche se non offrì dettagli sufficienti per assicurare la diagnosi. Per esempio, un giovane non aveva amici a scuola, era bizzarro e goffo nell’interazione sociale, aveva sempre difficoltà con il discorso, non prese mai parte in giochi brutali, era ipersensibile, e molto infelice quando era via da casa. Ideò invenzioni tecniche e fantastiche e, insieme con sua sorella, inventò un mondo immaginario e particolareggiato.

Non c'è dubbio che la sindrome di Asperger può essere considerata una forma della personalità schizoide. La domanda è se questo raggruppamento è di qualche valore. Ciò sarà discusso sotto nella sezione sulla classificazione.

Schizofrenia

Adulti con sindrome di Asperger possono essere diagnosticati come schizofrenici. La diagnosi differenziale di schizofrenia è stata discussa altrove (J.K.Wing, 1978). La difficoltà principale sorge dal fatto che la schizofrenia è stata definita in misura aperta da alcuni e più ristretta da altri studiosi.

Se accettiamo una definizione aperta di schizofrenia, basata solamente su caratteristiche come isolamento sociale e disturbo del discorso, forse la sindrome di Asperger potrebbe essere inclusa in questo gruppo. Come per la personalità schizoide, la domanda è, se così facendo si hanno alcuni vantaggi. La povertà di interazione sociale e le anormalità del discorso possono avere molte cause diverse, così la diagnosi di schizofrenia cronica o semplice tende a coprire una varietà di condizioni che hanno poco l'un con l'altra in comune.

Un’osservazione accurata del discorso nella sindrome di Asperger dischiude le differenze tra il  pensiero che blocca e 'la mossa del cavaliere' nel pensiero descritto da Bleuler (1911). Nella sindrome di Asperger, il discorso può essere lento, e ci possono essere repliche irrilevanti o tangenziali alle domande, ma questi problemi sono in parte dovuti ad una tendenza a conficcarsi in incavi conversazionali e logori piuttosto che a produrre nuove idee. Le espressioni sono sempre logiche, anche se non correlate alla domanda, od originate da un punto di vista insolito. Così un giovane, quando gli si pose una domanda di conoscenza generale sulle organizzazioni caritatevoli, disse 'Fanno cose per le persone sfortunate. Offrono sedie a rotelle, trampoli e scarpe rotonde per le persone senza piedi”. C'è un marcato contrasto tra la lanosità vaga del pensiero schizofrenico ed il concreto, approccio saccente trovato nella sindrome di Asperger.

La termine schizofrenia può essere usato più severamente. Può essere confinato a quelli che hanno, attualmente o in passato, mostrato i floridi sintomi di primo-grado descritti da Schneider (1971). In questo caso, la differenziazione dalla sindrome di Asperger rimane nella definizione accurata dei fenomeni clinici. A meno che non abbiano una malattia schizofrenica sovrapposta, le persone con la sindrome di Asperger non esperimentano echi di pensiero, sostituzione o inserzione di pensiero, trasmissione di pensiero, voci che fanno commenti sulle loro azioni, voci che parlano l'un l'altro o i sentimenti che forze esterne stanno esercitando sul controllo della loro volontà, delle emozioni o del comportamento. Il giovane, L.P. (Appendice N.ro 2), quando gli chiesero se avesse avuto tale esperienza, dedicò alla materia un pensiero lungo ed accurato e poi disse,' Credo che tali cose siano impossibili.'

Durante l’esame clinico è necessario essere consapevole che la comprensione dell’astratto o i concetti poco familiari sono danneggiati nella sindrome di Asperger. Quelli con la forma più severa dell’handicap possono avere l'abitudine di rispondere 'sì' a qualsiasi domanda non capiscano, questo è il modo più rapido per tagliare brevemente la conversazione. Alcuni possono raccogliere e anche ripetere frasi usate dalle altre persone, inclusi gli altri pazienti dell’ospedale, rendendo la diagnosi anche più difficile.

Altre sindromi psicotiche

La tendenza trovata in persone con sindrome di Asperger alla sensibilità e alla sovrageneralizzazione dei fatti che hanno criticato e trovato divertenti può, se presente in forma marcata, essere scambiata per una psicosi paranoica. Si può dire che quelli che sono preoccupati da teorie astratte o dal loro mondo immaginario possono avere inganni o allucinazioni. Un ragazzo, per esempio si convinse che Batman sarebbe arrivato un giorno e lo avrebbe portato via come suo assistente. Nessun argomento razionale poteva persuaderlo del contrario. Questo tipo di credenza potrebbe essere chiamata un inganno, ma probabilmente è meglio definita con il termine di 'idea sopravvalutata.' Non ha alcun specifico significato diagnostico, poichè le idee così intensamente tenute possono essere ri rovate in stati psichiatrici diversi.

Grave isolamento sociale, echoprassia e postura bizzarra possono essere notate. Questi possono divenire più marcati nel tempo, e poi potrebbero essere considerati fenomeni catatonici. Sintomi così catatonici possono essere associati con varie condizioni (inclusa encefalite) e, da soli, non dovrebbe essere considerati come indicativi di schizofrenia.

Nevrosi ossessiva

Interessi e attività ripetitivi sono parte della sindrome di Asperger, ma non è stata trovata nella scheda la consapevolezza della loro illogicità e la resistenza alla loro caratteristica esecuzione del classico caso di nevrosi ossessiva. Sarebbe interessante investigare la relazione tra la sindrome di Asperger, la personalità ossessiva, la malattia ossessiva, e le condizioni ossessive e post-encefalitiche.

Condizioni affettive

È probabile che la quiete, l’isolamento sociale, e la mancanza di espressione facciale nella sindrome di Asperger suggeriscano una malattia deprimente. L'ombrosità e l'angoscia, quando escono dall’ambiente familiare, potrebbero generare una possibile diagnosi di stato d’ansia, o il parlare eccitato di un mondo grandioso, immaginario e fantastico porterebbe all’ipomania. Comunque, il pieno ritratto clinico e la storia del primo sviluppo dovrebbero chiarire la diagnosi.

Esistono maggiori problemi quando malattie affettive sono sovrapposte alla sindrome di Asperger. Una diagnosi duplice deve poi essere fatta sulla storia e lo stato attuale.

Autismo della prima infanzia

Asperger ammise che c'erano molte somiglianze tra la sua sindrome e l’autismo infantile precoce di Kanner. Ciononostante, lui ritenne che fossero diversi perché considerò l’autismo un processo psicotico, e la propria sindrome come un tratto di una personalità stabile. Fin quando il processo psicotico e il tratto della personalità rimarrà definito empiricamente, poco più potrà essere detto sulla loro distintizione.

Van Krevelen (1971) e Wolff & Barlow (1979) furono d'accordo con Asperger che la sua sindrome doveva essere resa differente dall’autismo. Differiscono nella descrizione delle distinte caratteristiche e l'impressione avuta dalla loro documentazione è che, anche se ci sono delle differenze, le sindromi sono più simili che diverse. Le variazioni potrebbero essere spiegate sulla base della gravità dei danneggiamenti, sebbene gli autori citati sopra non sarebbero d'accordo con questa ipotesi. Così il bambino autistico, almeno quando è giovane, è distante ed indifferente agli altri, mentre il bambino con sindrome di Asperger è passivo o fa approcci unilaterali ed impropri. Il primo è muto o ha un linguaggio differito o anormale, mentre il secondo impara a parlare con buona grammatica e vocabolario (sebbene lui possa, da giovane, invertire i pronomi), ma il contenuto del suo discorso è improprio per il contesto sociale e ha problemi nel capire significati complessi. La comunicazione non-verbale è danneggiata severamente in ambo le condizioni. Nell’autismo, nei primi anni, può non esserci l’uso di gesti per comunicare. Nella sindrome di Asperger tende ad esserci un uso improprio dei gesto per accompagnare il discorso. In ambo le condizioni, è caratteristica l’intonazione vocale monotona o particolare. Il bambino autistico sviluppa routine stereotipate, ripetitive che includono oggetti o persone (per esempio, sistemando giocattoli e oggetti familiari negli specifici modelli astratti, o insistendo che tutti in una stanza dovrebbero incrociare la gamba destra sulla sinistra), mentre la persona con sindrome di Asperger è immersa in astrazioni matematiche, o accumula notizie sui suoi interessi speciali. Risposte anormali al contributo sensorio - incluse l'indifferenza, l'angoscia ed il fascino - sono caratteristiche dell’autismo della prima infanzia e formano la base delle teorie dell'incostanza percettiva posta da Ornitz & Ritvo (1968) e della ultraselettiva attenzione suggerita da Lovaas (1971). Queste caratteristiche sono associate con una maggiore gravità dell’handicap, ed abbassano l’età mentale. Non sono descritte come tipiche della sindrome di Asperger, e sono viste nelle persone autistiche più vecchie con quozienti di intelligenza raramente nella norma.

L'unica area nella quale questo tipo di paragone non sembra applicarsi è lo sviluppo motorio. Tipicamente, i bambini autistici tendono ad essere bravi a fare le scale e bilanciarsi da giovani. Quelli con la sindrome di Asperger, d'altro canto, sono notevolmente scoordinati nella postura, nel portamento e nei gesti. Anche questo non può essere un punto particolarmente utile della differenziazione, i bambini che hanno un autismo tipico da giovani tendono a divenire goffi nei movimenti e molto meno attraenti ed aggraziati nell’aspetto durante l'adolescenza (veda DeMyer, 1976 1979 per una discussione sulle abilità motorie in autismo e nelle condizioni para-autistiche).

Bosch (1962) considerò che la sindrome di Asperger e l’autismo fossero varianti della stessa condizione. Questo autore indicò ciò, anche se Asperger e Van Krevelen (1971) elencarono caratteristiche nella storia precoce che pensarono distinguessero le due condizioni, in pratica queste spesso non confluivano in due gruppi abbastanza da giustificare la differenziazione. Il bambino in Appendice N.ro 6 illustra questo problema (veda anche Everard 1980).

Classificazione

Asperger guardò la sindrome da lui descritta come un disturbo della personalità che poteva essere distinto dagli altri tipi delle anormalità della personalità anche se lui riconobbe delle somiglianze con l’autismo della prima infanzia. Wolff & Barlow (1979) ritennero che dovrebbe essere classificata sotto l'intestazione della personalità schizoide. In appoggio a questa vista, Wolff & Chick (1980) fece una rassegna della letteratura nella quale sono descritte le caratteristiche schizoidi. Come discusso sopra, la sindrome può essere messa in questo gruppo, e sarebbe interessante lavorare ulteriormente in questo campo, ma, al momento, la classificazione sotto questa intestazione non ha implicazioni pratiche ed utili. Anche se Wolff & Chick hanno elencato cinque caratteristiche, operativamente definite, che considerano centrali della personalità schizoide, questo termine come generalmente usato, è così vago e maldefinisce un concetto che copre una larga casistica di ritratti clinici oltre alla sindrome di Asperger. Lo scopo dovrebbe essere non allargare, ma disgiungere sotto-gruppi dalla categoria larga e così aumentare la precisione diagnostica. La parola schizoide fu scelta in origine inoltre, per sottolineare la relazione tra la personalità anormale e la schizofrenia. La seconda può capitare in una persona con sindrome di Asperger, ma, come già discusso, non c'è evidenza fissa di un collegamento particolare tra questa sindrome e la schizofrenia, definita severamente. Incorporare tale assunzione non provata nel nome della condizione genera confusione.

Le ragioni delle variazioni di personalità sono così oscure che classificando la sindrome di Asperger sotto questa intestazione non conduce ad alcuna ipotesi controllabile riguardo alla causa, ai fenomeni clinici, alla patologia o alla gestione. Una più limitata, ma più produttiva, prospettiva del problema è considerarlo come una conseguenza del danneggiamento di certi aspetti dello sviluppo conoscitivo e sociale.

Come menzionato sopra, Wing & Gould (1979) produssero un studio epidemiologico di tutti i bambini fisicamente o mentalmente handicappati di un'area di Londra, in un tentativo di identificare tutti quelli con autismo o condizioni para-autistiche, quale che fosse il loro livello dell'intelligenza. I risultati confermarono l'ipotesi seguente. I problemi che colpiscono presto lo sviluppo del bambino tendono a raggrupparsi insieme: vale a dire, l'assenza o il danneggiamento dell’interazione sociale bilaterale; l'assenza o il danneggiamento della comprensione ed uso della lingua, verbale e non-verbale; e l'assenza o il danneggiamento delle vere, flessibili attività immaginative, con la sostituzione di una serie stretta di ricerche ripetitive, stereotipate. Ogni aspetto di questa triade può avvenire con diverso grado di gravità, e in associazione con tutti i livelli dell'intelligenza come misurato con prove standardizzate.

Quando tutti i bambini con questo grappolo di danneggiamenti furono esaminati, fu trovato che pochi assomigliavano alla descrizione data da Asperger ed alcuni avevano l'autismo di Kanner tipico. Un certo numero poteva, provvisoriamente, essere classificato come avere sindromi descritte da autori come De Sanctis (1906, 1908), Earl (1934), Heller (veda Hulse, 1954) e Mahler (1952), anche se le definizioni date da questi scrittori non erano precise abbastanza per una facile identificazione. Il resto aveva caratteristiche di più di una di queste così definite sindromi e in generale, ma insoddisfacente, capeggiava la psicosi della prima infanzia. La giustificazione al riguardo, come da loro riferito, è che tutte le condizioni nelle quali compare la triade di lingua e danneggiamenti sociali, quale che sia il livello di gravità, sono accompagnate da problemi simili che colpiscono le abilità sociali ed intellettuali. Inoltre, individui con la triade di tutti i sintomi richiedono lo stesso genere di approccio educativo strutturato ed organizzato, anche se gli scopi e i conseguimenti dell’istruzione variavano dalla minima cura di sé stessi ad un livello universitario, in dipendenza dalle abilità della persona trattata.

Questa ipotesi non suggerisce che c'è una comune grande eziologia. Questo non è certamente il caso in cui, cause genetiche o o pre -, intra - o post-natali possono condurre allo stesso ritratto clinico aperto (Wing & Gould, 1979). È più probabile che tutte le condizioni nelle quali compare la triade abbiano in comune il danneggiamento di certi aspetti delle funzioni del cervello che sono presumibilmente necessari per l’adeguata interazione sociale, la comunicazione verbale e non-verbale e lo sviluppo immaginativo. È possibile che queste siano tutte sfaccettature di una capacità di costruzione che è l'abilità attiva nel cercare fuori ed avere il gusto dell’esperienza (Ricks & Wing, 1975). Comprendendo in questo l'abilità innata nel riconoscere gli altri esseri umani come distinti dal resto dell'ambiente e con un’importanza speciale. Se questa abilità di base fosse diminuita o assente, gli effetti sullo sviluppo sarebbero profondi, come è il caso in tutte le psicosi della prima infanzia.

L’insieme del materiale clinico può essere suddiviso in molti modi diversi, in dipendenza dallo scopo dell'esercizio, ma nessuna classificazione eziologica è ancora possibile. Sottoraggruppare in fattori come livello dell'intelligenza (Bartak & Rutter, 1976) o grado di danneggiamento dell’interazione sociale (DeMyer, 1976; Wing & Gould, 1979) ha implicazioni pratiche e più utili per l’educazione e la gestione che si basa sulle sindromi di eponimo menzionate sopra.

Alla luce di questa scoperta, ci sono tutte le giustificazioni per identificare la sindrome di Asperger come un'entità separata? Fino a che l'eziologia di tali condizioni è conosciuta, il termine è utile per spiegare i problemi di bambini ed adulti che hanno caratteristiche autistiche, ma che parlano grammaticamente corretti e che non sono tenuti  socialmente a distanza Tali persone rendono perplessi genitori, insegnanti e supervisori di lavoro che spesso non possono credere in una diagnosi di autismo che loro associano a un mutismo e a un totale isolamento sociale. L'uso di un termine diagnostico e il riferimento alle descrizioni cliniche di Asperger aiuta a convincere le persone in oggetto che c'è un vero problema che comporta danneggiamenti sottili, ma importanti, intellettuali, ed ha bisogno di una educazione e gestione accurata.

Finalmente, la relazione tra schizofrenia, sindrome di Asperger, autismo e danneggiamenti simili possono essere riconsiderati. Anche se sono dissimili nelle storie familiari, losviluppo dell’infanzia e il ritratto clinico, ambo i gruppi delle condizioni colpiscono linguaggio, interazione sociale e attività immaginative. L’inizio e la natura dei disturbi è diverso, ma ci sono somiglianze negli eventuali cronici stati del difetto che possono prodursi. Non è sorprendente che l’autismo e la schizofrenia, in passato, siano stati confusi. Un progresso è stato fatto nel disgiungerli ed è importante continuare a migliorare la precisione della diagnosi, nonostante le molte difficoltà incontrate nella pratica clinica.

Gestione ed educazione

Non c'è nessun trattamento noto che abbia effetto sui danni di base della sindrome di Asperger fondamentale, ma l’handicap può essere diminuito da una gestione ed educazione adatta.

Bambini ed adulti con questa sindrome, come tutti quelli con danneggiamenti di linguaggio e sociali, rispondono meglio quando c'è una routine regolare, organizzata. È importante per genitori ed insegnanti riconoscere le difficoltà sottili nella comprensione della lingua astratta, così che loro possano comunicare col bambino in modi che lui possa capire. Il discorso ripetitivo e le abitudini motorie non possono essere eliminate, ma, con tempo e pazienza, possono essere cambiati per renderli più utili e socialmente accettabili. Tecniche di modifica del comportamento usate con bambini autistici possono essere utili se applicate con sensibilità. Comunque, Asperger (1979) espresse riserve considerevoli circa l’uso di questi metodi con bambini con la sua sindrome che sono abbastanza brillanti da essere consapevole di , come Asperger disse,' valutare la loro libertà.'

L’istruzione è di particolare importanza perché può aiutare a sufficientemente a sviluppare interessi speciali e la competenza generale per permettere l'indipendenza nella vita adulta. L'insegnante deve trovare un compromesso fra lasciare che, da una parte, il bambino segua completamente il proprio volere, e, dall'altra, insistere affiché lui si adatti. Deve assicurarsi anche che non sia stuzzicato ed intimorito dal resto della classe. Non c'è nessun tipo di scuola che sia particolarmente appropriata per quelli con la sindrome di Asperger. Alcuni hanno completato bene gli studi in scuole per bambini normali, mentre altri si sono trovati meglio in scuole per vari generi di handicap. Il progresso istruttivo dipende dalla gravità dei danneggiamenti del bambino, ma anche dalla comprensione e dall'abilità dell'insegnante.

La maggior parte delle persone con la sindrome di Asperger che intraprende una libera professione ha lavori con una routine regolare. Hanno anche datori di lavoro comprensivi e colleghi che sono disposti a tollerare le eccentricità. In molti esempi, il lavoro è stato trovato dai genitori che perseverano nell'avvicinarsi ai datori di lavoro, nonostante tutte le difficoltà.

Trovare la sistemazione di vita adatta presenta anch’essa problemi. Vivere con genitori è la soluzione più facile, ma non può durare per sempre. Ostelli o alloggi con un aiuto domestico sono la risposta più solita. Un’ accorta supervisione può essere necessaria per assicurare che le stanze siano tenute pulite ed ordinate e che i vestiti siano cambiati regolarmente.

Malattie psichiatriche sovrapposte, se esistono, dovrebbero essere trattate appropriatamente. L'angoscia emotiva negli adolescenti ed nei giovani adulti dovuta alla percezione parziale può essere ridotta nell’entità attraverso i consigli di qualcuno che abbia una piena comprensione della sindrome. Tale consiglio consiste principalmente nel chiarimento, la riassicurazione e la discussione di paure e preoccupazioni. Il consigliere deve adottare un semplice e concreto approccio per stare all'interno dei limiti della comprensione del cliente. La psicoanalisi che dipende dall'interpretazione delle associazioni simboliche e complesse non è utile in questa condizione.

I genitori, nei primi anni del loro bambino, di solito sono confusi ed angosciati dal suo comportamento strano. Hanno bisogno di un chiarimento particolareggiato della natura dei suoi problemi per capire ed accettare che lui è handicappato.

Appendice

Casi di studio

Come menzionato sopra, i casi di studio seguenti sono quelli di persone che si sono rivolte a servizi psichiatrici. L'alto successo menzionato da Asperger (1944) non è rappresentato.

Caso l

Questo è un esempio tipico della sindrome.

K.N. prima presentato come un paziente non psichiatrico quando aveva 28 anni, lamentava nervosismo e ombrosità.

Da bambino era sempre placido e sorridente e raramente piangeva. Giaceva nella sua carrozzina per ore, mentre rideva alle foglie sugli alberi. Sua madre ricordava che lui non le indicava le cose da guardare, al contrario di sua sorella. Continuò ad essere quieto e contento come un bambino ai primi passi. Se gli altri bambini prendevano i suoi giocattoli lui non protestava. Iniziò a camminare piuttosto tardi ed era lento nell'acquisire le abilità nella cura personale, sebbene non abbastanza da preoccupare i suoi genitori.

Cominciò a parlare a circa un anno di età. Aveva a questo punto molte parole, ma, dopo aver visto e sentito un incidente automobilistico che lo spaventò, smise di parlare e non ricominciò di nuovo finché non ebbe tre anni. I suoi genitori pensavano che la sua comprensione del discorso fosse normale. K. sviluppò una buon grammatica, sebbene si riferisse a sé stesso nella terza persona fino a 4-5 anni. Lui non è stato mai comunicativo. Anche da adulto lui dà informazioni solamente se è interrogato e poi risponde il più brevemente possibile. La sua espressione facciale e i gesti sono limitati, e la sua voce è monotona.

Da bambino fu legato a sua madre, non si fece mai amici, e fu molto stuzzicato a scuola. Rimane una persona timida e socialmente isolata sebbene gradirebbe essere capace di avere contatti sociali.

K. non aveva movimenti stereotipati, ma è stato sempre mal-coordinato e molto scarso nei giochi. Non penzola le braccia quando cammina. Frequentò una scuola privata e andava bene nelle materie che hanno bisogno di una buona memoria, come storia ed il latino ma sbattè la testa al muro quando divenne necessaria la comprensione delle idee astratte. Fu nell'esercito per un po' di tempo, ma non gli fu permesso di prendere parte a marce e parate a causa della sua goffaggine e l'inabilità di fare la cosa corretta per la durata corretta. Fu dimesso a causa di queste particolarità.

K. non obiettò a cambiamenti imposti da altri, ma lui era, ed ancora è, ordinato nella sua routine quotidiana e nel sistemare le proprie cose.

Gli piacquero presto in vita sua giocattoli come  autobus, macchine e treni. Ammassò una grande raccolta e subito notava se un solo articolo era andato disperso. Costruiva anche modelli in scatola di montaggio. Da solo, giocò con tali giocattoli finché gli fu permesso di continuare. Non aveva altro gioco e mai con gli altri bambini. L'interesse nel significato del trasporto è rimasto in lui. Nel tempo libero legge libri che riguardano tale soggetto, guarda macchine e treni e viaggia per vedere treni con gli individui entusiasti dei treni. Non ha interesse nella narrativa o alcun altro tipo di non-narrativa.

K. è stato impiegato per molti anni in lavoro di routine ecclesiastico. E’ contento del suo lavoro e del suo hobby, ma è molto triste ed ansioso perché è consapevole della sua inettitudine sociale e gli piacerebbe avere amici e sposarsi. Scrive molte lettere alle rubriche di consigli dei periodici, sperando in un aiuto a questi problemi. La sua preoccupazione su quello che lui chiama la sua 'ombrosità' finalmente lo fece chiedere aiuto ad uno psichiatra.

Il WAIS diede a K. un IQ nella serie normale ed ottusa, con risultati verbali e non-verbali simili. Lui era particolarmente carente nelle-prove in cui necessiti la comprensione di una sequenza di eventi.

Caso 2

Il secondo caso di studio è anch’esso tipico, ma complicato da depressione severa con inizio nella prima vita adulta.

Mr L.P. fu ammesso ad un ospedale psichiatrico all’età di 24 anni a causa di un tentativo di suicidio. Nacque quattro settimane prematuro ed aveva problemi di alimentazione nella prima settimana o due. Era un facile, placido, piuttosto apatico bambino che raramente pianse. Acquisì le abilità motorie e la cura di sé stesso, ma i suoi genitori compresero più tardi che passò più lentamente di sua sorella queste pietre miliari, sebbene allora non si preoccupassero. Suo padre aveva una premonizione vaga che c'era qualche cosa di storto in L. ma non abbastanza per cercare consiglio.

Non cominciò a parlare finché non aveva tre anni, ma questo fu attribuito al fatto che la famiglia era bilingue. Comunque, al momento in cui  andò a scuola parlava a lungo, comprendendo frasi saccenti che suonavano come se fossero venute dai libri. Tese ad interpretare parole in modo strano. Per esempio, quando sentiva qualcuno descritto come' indipendente' lui pensava che questo volesse dire saltare nella profondità (deep end) della piscina. Ancora prende molto seriamente gli scherzi. Faceva più e più volte le stesse domande, nonostante le risposte che gli erano date. Non iniziava o si univa in conversazioni eccetto che per domande ripetitive.

L. rimase placido ed obbediente in tutta la sua infanzia. Iniziava raramente qualche attività, ma aspettava che gli fosse detto cosa fare. Come un bambino piccolo si cullava quando non era occupato. Non aveva fantasia. Andò a scuola normalmente, ma non si univa agli altri bambini e non aveva amici finché non ebbe 14 anni. Poi cominciò a menzionare uno o due compagni e si riferì a loro come amici, ma ha perso i contatti da allora.

Fu intimorito a scuola e lo ricorda come un tempo infelice.

L. ha concepito sempre che le sue cose dovevano essere ordinate e che la routine quotidiana doveva essere seguita precisamente.

Non è bravo nei giochi che hanno bisogno di abilità motorie e nei compiti che richiedono coordinazione mano-occhio. La sua postura e il portamento sono marcatamente strani. La sua faccia ha un'espressione debolmente sconcertata che raramente cambia. Usa grandi, a scatti, impropri gesti per accompagnare il discorso. L'impressione strana che lui ha è esacerbata dal suo vecchio stile nella scelta del vestiario.

L. ha memoria eccellente e questo l’aiutò a superare gli esami in materie che possono essere imparate a memoria. E’ un giocatore molto buono del gioco degli scacchi e gode a partecipare agli incontri. Può leggere bene e può amare libri sulla fisica e la chimica, afferrando che ha memorizzato un gran numero di fatti. E’ interessato particolarmente agli orari. Porta due orologi, uno impostato sull’ora di Greenwich ed uno soll’ora locale, anche quando queste sono le stessei.

Il suo problema notevole è la sua inettitudine sociale. Lui vorrebbe, per esempio continuare a parlare dei suoi soggetti preferiti nonostante i segnali più ovvi di noia nel suo pubblico. Fa commenti impropri spesso piuttosto irrilevanti, in società ed appare goffo ed infantile. E’ dolorosamente consapevole delle sue deficienze, ma non è capace di acquisire le abilità necessarie per l’interazione sociale. Ciononostante, lui è buono e gentile e, se comprende che qualcuno è malato o infelice, è molto comprensivo e fà del suo meglio per aiutare.

Fin da quando ha lasciato la scuola ha avuto un lavoro come impiegato di archivio, e vive in un ostello.

I genitori di L. non cercarono aiuto psichiatrico quando lui era un bambino, ma è stato in contatto con servizi psichiatrici fin dall'adolescenza. Nella prima occasione era agitato a causa delle preoccupazioni sul sesso. Nella seconda era ansioso e soffriva di insonnia a causa di ogni minimo cambiamento nella sua routine di lavoro. Alla terza fu ammesso come degente a seguito di un tentato suicidio, in cui era precipitato a causa della possibilità di una riorganizazzione dell'ufficio dove lavorava. Tentò di affogarsi, ma fallì perché era un buon nuotatore. Tentò poi di strangolarsi, senza successo. Facendo commenti su questo disse 'Il guaio è che non sono una persona molto pratica.' Al ricovero aveva un aspetto scapigliato, profondamente angosciato e triste. Il suo linguaggio era dolorosamente lento con pause lunghe tra le frasi. Il contenuto era aderente, anche se, nelle risposte alle domande, L. tese ad aggiungere informazioni che erano corrette, e attinenti al soggetto, ma non rilevanti nel contesto. Per esempio, quando gli fu chiesto sulla relazione con suo padre L. disse 'Mio padre ed io andiamo d’accordo. Lui è un uomo a cui piace il giardinaggio.'

L. si biasimò per tutti i suoi problemi, descrivendosi come una persona sgradevole che non poteva piacere e che non poteva maneggiare la propria vita. Disse che aveva sentito persone dire di lui cose come 'L. è stupido', 'L. è una cattiva persona', 'L. è un fanatico della chimica.' Un accurata indagine e la susseguente osservazione mostrò che questi erano malintesi di conversazioni udite per caso e mai capitatete quando L. era da solo. Per i primi due ricoveri, l'agenzia di riferimento diagnosticò un stato di ansia, e per il terzo, schizofrenia. La diagnosi finale era sindrome di Asperger complicata da ansia e depressione (non schizofrenia).

L. ebbe un punteggio medio nella serie WAIS, essendo il suo il suo linguaggio migliore del risultato della sua prestazione, principalmente a causa del suo grande vocabolario.

Caso 3

Il terzo caso di studio è quello di un ragazzo dove l'anormalità fu riconosciuta dall'infanzia.

B.H. ha 10 anni. Nacque con forcipe ed aveva difficoltà respiratorie e cianosi dopo la nascita, rimanendo in cura speciale per due settimane. Era un grande, placido bambino che giaceva senza muoversi per lunghi periodi. Non era ansioso di usare gesti, applaudire o dire ciao. Sua madre era preoccupata per lui dall'inizio, in parte a causa della nascita difficile ed in parte a causa del suo comportamento.

I suoi genitori erano sicuri che rispose 'Sì' in modo adeguato alle domande a 11 mesi. A circa 14 mesi cominciò a parlare in una scorrevole, ma incomprensibile propria 'lingua'.

Non fece nessuno sforzo per gattonare, ma un giorno, a 17 mesi, si alzò e camminò. Imparò a gattonare dopo.

Trattenne la propria lingua fino a tre anni, quando iniziò chiaramente copiare parole che sentiva, e poi seguitò a sviluppare un discorso comprensibile. La sua comprensione della lingua era sempre nascosta dietro la sua espressione. Dall'età di quattro anni era capace di leggere. I suoi genitori dissero  di non averglielo insegnato loro- presumibilmente lo imparò dalla televisione. All'età di cinque anni sapeva leggere come un bambino di nove anni, ma la sua comprensione era povera.

Nei suoi primi anni, B. rimase quieto e passivo, mostrando poca emozione per ogni cosa. Sembrava preferire una routine regolare, ma non reagì a tutti i cambiamenti. Non stava chiedendo e non diede guai.

B. non sviluppò fantasia e immaginazione all'età solita. All'età di approssimativamente sei anni fu affascinato dal significato di trasporto, lesse tutto su questo ed imparò tutti i termini tecnici. Attuava azioni che coinvolgono macchine, aeroplani e così via, ma mai con gli altri bambini.

Appare goffo e mal-coordinato, ha problemi con bottoni e lacci, e ha paura di salire le scale.

B. frequenta una scuola speciale. Quando fu ammesso inizalmente ignorò gli altri bambini e continuò con le sue preoccupazioni solite. Apparve sbalordito quando l'insegnante indicò che doveva rispettare le sue istruzioni e doveva seguire il resto della classe. Gradualmente cominciò ad andare bene ed a fare approcci sociali ed attivi, sebbene in una maniera ingenua ed impropria. Ha difficoltà nel seguire le regole di qualsiasi gioco.

Parla con uno stile saccente, un accento completamente diverso da quello del suo ambiente locale. Per esempio, si riferì ad un buco nel suo calzino come 'una perdita provvisoria del lavoro a maglia.' Molte delle sue frasi, come questa, sono citazioni adattate in modo inappropriato dalla televisione o da libri.

B. ora è consapevole e sensibile alla critica di altre persone, ma sembra incapace di imparare le regole dell’interazione sociale.

Quando fu esaminato all'età di sette anni, aveva un'età di riconoscimento della parola di 12 anni, calcolata al suo livello di età su prove, ma era bene al di sotto di questa su prove che hanno bisogno del richiamo e della comprensione della lingua.

Caso 4

Nell'esempio seguente della sindrome, la diagnosi è complicata da una storia di malattia e stress psicologico nella fase iniziale della vita, e da danneggiamento visuale.

La Signorina F.G. ha 26 anni. Gravidanza e parto erano stati normali, ma F. aveva avuto una serie di malattie ed operazioni, inclusa un'emorragia subdurale di eziologia ignota e correzione di strabismo all'età di tre anni. Ha poca vista e deve sbirciare molto da vicino per vedere, ma può leggere, può scrivere e può dattilografare.

F. parlò correntemente nella prima età, ed aveva un grande vocabolario. I suoi genitori pensarono che lei stesse sviluppando normalmente fino all'operazione agli occhi a 2 anni e mezzo. Per questo motivo fu isolata socialmente per molti mesi. Non si è potuta ottenere nessuna descrizione particolareggiata, ma sua madre era piuttosto sicura che c'era un cambio segnato nel comportamento. Nonostante i problemi di interazione sociale, il linguaggio di F. rimase chiaro, con buon vocabolario e grammatica. Aveva una memoria straordinaria per qualsiasi cosa che sentiva o leggeva, incluse alcune informazioni statistiche. F. gradualmente divenne più amichevole e, approssimativamente a tre anni di età, aveva approcci sociali con i suoi genitori ed altri nella famiglia. Comunque, non interagì molto con gli altri bambini. Copiò le attività di sua madre in piccolo, ma non sviluppò normali giochi di fantasia o giochi sociali.

I suoi interessi principali da bambina erano disegnare e, più tardi, leggere. Raccolse anche bambole in costume che sistemò in file che non devono essere disturbate.

F. andò ad una scuola normale. Amò la storia e la geografia, e memorizzava agevolmente fatti su questi soggetti, ma il suo insegnante riferì che lei non avrebbe fatto alcun lavoro su materie che non l'interessavano, come matematica.

Lei fu accettata a scuola ma riconosciuta come strana. La sua conversazione conteneva spesso molte citazioni lunghe da libri e lei spesso faceva commenti irrilevanti.

F. non era mai buona nei compiti pratici. I suoi genitori tesero a fare le cose per lei. Trovavano che, se le chiedevano di fare un compito, lei cominciava, ma presto si fermava e si rivolgeva alla propria attività preferita - di solito leggere un libro.

Dopo avere lasciato la scuola ottenne lavoro come dattilografa. Lei si dimostrò una eccellente dattilografa ed era eccezionalmente accurata nella sillabazione. Non si fece amici tra gli altri membri del personale. Dopo quattro anni la pressione di lavoro aumentò. F. fu angosciata ed incapace di affrontarlo. Lasciò il lavoro ed è disoccupata da tre anni. Durante questo periodo è stata ansiosa ed agitata ed incapace di fare qualsiasi cosa da sola. Passa il suo tempo leggendo e ammassando fatti. Tende ad avere collere di tipo infantile se è contrastato in qualche modo.

Il WAIS mostrò che F. aveva un risultato verbale nella norma, ma nelle prestazioni erano molto più basso, avendo un lieve ritardo nella scala. Le abilità verbali dipendevano dal suo buon vocabolario. Lei svolgeva male ogni compito dove gli elementi dovevano essere organizzati in un intero coerente.

Caso 5

Questa è la storia di un giovane che mostrò le caratteristiche della sindrome di Asperger, ma che era ritardato mentalmente e non diventò indipendente da adulto.

J. G. ha 24 anni e frequenta un centro di addestramento per adulti mentalmente ritardati. J. era un quieto, bambino apatico. Cominciò a dire alcune parole all'età di due anni, ma non camminò fino ai 2 anni e mezzo. Dapprima echeggiò, frasi usate ripetitivamente ed aveva una pronuncia povera. Imparò a leggere all'età di 5 anni e1/2 e aveva buoni risultati nelle prove di lettura, sebbene la sua comprensione fosse scarsa. Conobbe molte parole insolite o tecniche, come 'aeronautico' e 'pterodattilo' ma era confuso da quelle familiari come 'ieri.'

Non era distante, ma gentile e passivo, tendeva a stare in piedi e guardare gli altri bambini, volendo unirsi a loro ma non sapendo come. Era molto affettuoso verso la propria famiglia. All'età di 24 anni è ancora incapace di interagire socialmente, sebbene sia felice di essere un membro passivo di un gruppo.

Il suo portamento e la sua postura sono goffi ed è lento nelle prove di destrezza di manuale. I suoi interessi speciali sono musica e macchine. Può riconoscere ogni marca di macchina, anche se gli viene mostrata solamente una piccola parte del veicolo intero.

Frequentò una scuola speciale per bambini mentalmente ritardati. Fu descritto dal suo insegnante come ' mostrante.nessuna iniziativa'. Fu messo in un centro di addestramento adulto vicino alla sua casa, dove si è stabilito felicemente.

Il suo punteggio WAIS all'età di 17 anni era sulla linea di demarcazione tra ritardo mite e severo, con il livello verbale lievemente migliore di quello prestazionale. La sua età di lettura era ancora avanzata rispetto a tutte le altre abilità.

Caso 6

Il caso di studio seguente è di un ragazzo che prima era classicamente autistico e più tardi sviluppò le caratteristiche della sindrome di Asperger.

C.B. ha 13 anni. Sua madre fa risalire i problemi di C. all'età di sei mesi quando la sua testa fu ferita accidentalmente. Da quella volta lui divenne socialmente distante ed isolato, e passò la maggior parte del suo tempo a guardare fisso le sue mani che lmuoveva in modelli complicati di fronte alla sua faccia. Ad un anno cominciò a guardare il traffico, ma ancora ignorava le persone. Continuò ad essere remoto, con pochi contatti visivi fino a cinque anni di età. Passò le sue pietre miliari motorie all’età usuale e, non appena ne fu fisicamente capace, passò ore correndo in cerchio con un oggetto nella mano, e gridava se venivano fatti tentativi per fermarlo. All'età di tre anni cominciò ad essere capace di riconoscere le lettere dell'alfabeto e rapidamente acquisì la capacità di disegnare. Disegnò poi la saliera, copiando correttamente i nomi scritti su questa, più e più volte. Per un certo tempo questa era la sua sola l'attività. Continuando fu affascinato dai piloni e dagli edifici alti, li fissava da tutti gli angoli e li disegnava.

Non parlò fino all'età di quattro anni, poi per molto tempo usò parole singole. Dopo questo, acquisì frasi ripetitive e pronomi invertiti. C. aveva molti movimenti stereotipati da bambino, incluso saltare, agitare le braccia e muovere le mani in cerchi.

Dopo i cinque anni, il discorso ed il contatto sociale di C. migliorarono marcatamente. Frequentò una scuola speciale fino a 11 anni, dove tollerarono una serie di routine bizzarre, ripetitive. Ad un certo punto, per esempio, lui insistè, che tutta la sua classe e l'insegnante dovessero portare gli orologi di plastilina che lui aveva fatto prima che potessero cominciare le lezioni. Nonostante tutti i problemi, diede prova di avere una memoria eccellente, assorbì tutto ciò che gli fu insegnato, e poteva riprodurre alla lettera i fatti quando richiesto. C. fu trasferito ad una scuola normale all'età di 12 anni - Ha buona grammatica ed un grande vocabolario, sebbene il suo discorso sia ingenuo ed immaturo e principalmente relativo ai suoi interessi speciali. Ha imparato a non fare commenti imbarazzanti sugli aspetti delle altre persone, ma ancora tende a fare domande ripetitive. Non è isolato socialmente, ma preferisce la società degli adulti a quella dei bambini della sua età, trovando difficile capire le regole non scritte di interazione sociale. Disse di sé,'ho paura, patisco la non sportività' Si diverte per semplici scherzi ma non può capire l’umorismo più sottile. E’ spesso stuzzicato dai suoi compagni di classe.

Il suo interesse principale è in mappe e segnali stradali. Lui ha una memoria prodigiosa per percorsi di instradamento e può disegnarli rapidamente ed accuratamente. Estende anche le grandi, complicate forme astratte di alcun materiale che viene a dare, e mostra molta ingegnosità nell'assicurare che loro contengono insieme. Lui non ha avuto mai drammi immaginario ma è legato profondamente al suo panda giocattolo col quale parla come se fosse un adulto quando ha bisogno di conforto.

La sua destrezza di dita è buona, ma è goffo e mal-coordinato nei grandi movimenti e perciò non è mai scelto dagli altri bambini per sport e giochi di squadra.

C. è d'intelligenza media per il WISC, con migliori abilità verbali che prestazionali. Svolge bene i compiti che devono essere imparati a memoria, ma i suoi insegnanti sono confusi profondamente per la sua scarsa comprensione delle idee astratte e la sua ingenuità sociale. Loro lo trovano attraente ma malinconicamente vulnerabile neagli azzardi della vita di ogni giorno.

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