Sindrome
di Asperger: una descrizione clinica
Lorna Wing, dal MRC Unità di Psichiatria Sociale, Istituto della
Psichiatria, Londra
Sintesi - Sono descritte le caratteristiche cliniche, l’andamento,
l’eziologia, l’epidemiologia, la diagnosi differenziale e la gestione della
sindrome di Asperger. La classificazione è discussa ed esistono motivi per includere la
sindrome, con l’autismo infantile, in un gruppo più largo di condizioni che
hanno in comune, danneggiamento dello sviluppo dell’interazione sociale, della
comunicazione e dell'immaginazione.
Introduzione
Tra i molti modelli di comportamento anormale che provocano confusione
diagnostica è possibile includerne uno descritto originariamente dallo
psichiatra austriaco, Hans Asperger (1944, 1968 1979). Il nome che lui scelse
per questo modello era “psicopatia autistica” usando la prima parola nel
senso tecnico di un'anormalità della personalità. Questo ha condotto ad
incomprensioni a causa della tendenza popolare ad associare la psicopatia a
comportamenti sociopatici. Per questa ragione, il termine neutrale di sindrome
di Asperger sarà preferito e qui usato.
Non molto prima del lavoro originale di Asperger , apparso nel 1944, su
questo tema, Kanner (1943) pubblicò la sua prima descrizione della sindrome da
lui chiamata autismo infantile precoce. Le due condizioni sono, per molti versi,
simili, e l'argomento ancora è dibattuto: se sono varietà della stessa
anomalia fondamentale o sono entità separate.
Mentre il lavoro di Kanner è conosciuto estesamente internazionalmente,
il contributo di Asperger è meno familiare fuori della letteratura tedesca. Le
uniche discussioni sul soggetto pubblicate in inglese note all’autore sono di
Van Krevelen (1971), Isaev & Kagan (1974), Mnukbin & Isaev (1975)
(traduzione dal russo), Wind (1976), Chick (1979), Wolff & Barlow (1979) e
Wolff & Chick (1980). Inoltre, un libro di Bosch nel quale autismo e
sindrome di Asperger sono comparate, originalmente apparso in tedesco nel 1962,
è stato tradotto in inglese (Bosch, 1962). Un articolo di Asperger in Svizzera
nel 1977 è apparso in una versione inglese (Asperger, 1979). Robinson &
Vitale (1954) ed Adams (1973) diedero descrizioni cliniche di bambini con
comportamento che assomiglia alla sindrome di Asperger, ma senza riferirsi a
questa diagnosi.
Nel presente articolo la sindrome sarà descritta, illustrata con casi
di studio, e saranno discusse la diagnosi differenziale e la classificazione. La
descrizione è basata sulle descrizioni di Asperger e su 34 casi, con età
variabile da 5 a 35 anni, personalmente esaminati e diagnosticati dall'autore.
Di questi, 19 hanno avuto la storia e il ritratto clinico della sindrome nella
forma più tipica e 15 mostrarono molte delle caratteristiche, nel corso
delle visite, sebbene non presentassero le caratteristiche precocemente (vedi
sotto). Sei di quella casistica furono identificati come risultato di un studio
epidemiologico delle prime psicosi di infanzia nell'area di Camberwell nel
sud-est di Londra (Wing & Gould, 1979). Il resto fu riferito all'autore per
diagnosi effettuata- 11 dai loro genitori, attraverso il dottore di famiglia,
due dagli insegnanti e 15 dagli altri psichiatri.
La descrizione generale che segue include tutte le caratteristiche
tipiche. Ma, come in tutte le altre sindromi psichiatriche identificabili non è
possibile osservare solamente un modello di comportamento, ci sono difficoltà
nel determinare quali sono essenziali per la diagnosi. Esistono variazioni da
persona a persona ed è raro trovare, in uno qualsiasi dei casi, tutti i
dettagli elencati sotto.
Il
ritratto clinico
Nell'Appendice sono riportati casi di studio illustrativi, basati sui
bambini e gli adulti visti dall’autore. In tutto l’articolo, i numeri tra
parentesi si riferiscono a queste storie.
La descrizione della sindrome di Asperger
Asperger notò che la sindrome era molto più comune nei ragazzi che
nelle ragazze. Credette che non fosse mai riconosciuta nell’infanzia e di
solito non prima del terzo anno di vita o più tardi. La descrizione seguente è
basata sugli articoli di Asperger.
Discorso
Il bambino di solito comincia a parlare all’età che ci si aspetta nei
bambini normali, mentre il camminare può essere differito. Un pieno controllo
della grammatica è acquisito prima o poi, ma ci possono essere difficoltà
nell'usare correttamente i pronomi, con sostituzione del secondo o terzo per la
prima persona (N.ro 1). Il contenuto del linguaggio è anormale, tende ad essere
pedante e spesso consiste in prolungate disquisizioni sui suoi soggetti favoriti
(No.2). Qualche volta una parola o una frase è ripetuta più e più volte in
maniera stereotipata. Il bambino o l’adulto possono inventare delle parole.
Scherzi verbali e sottili non sono capiti, sebbene un semplice umorismo verbale
può essere apprezzato.
Comunicazione non-verbale
Sono colpiti anche gli aspetti della comunicazione non-verbale. Può
essere presente una scarsa espressione facciale eccetto con emozioni forti come
rabbia o disagio. L’intonazione vocale tende ad essere monotona e noiosa, o
esagerata. I gesti sono limitati, od anche ampi e goffi ed impropri per il
discorso che accompagnano (N.ro 2). La comprensione delle espressioni e dei
gesti di altre persone è povera e la persona con sindrome di Asperger può
interpretare male o può così ignorare segnali non-verbali. A volte può
guardare fisso seriamente in faccia un'altra persona, mentre cerca il
significato che gli sfugge.
Interazione sociale
Forse la caratteristica più ovvia è il danneggiamento
dell’interazione sociale bilaterale. Questo non è primariamente dovuto ad un
desiderio di sfuggire dal contatto sociale. Il problema sorge da una mancanza di
abilità nel capire ed usare le regole che governano il comportamento sociale.
Queste regole sono non scritte e sottintese, complesse, cambiano continuamente,
e coinvolgono il linguaggio, i gesti, il movimento, il contatto visivo, la
scelta di vestire, la prossimità agli altri e molti altri aspetti del
comportamento. Il grado di abilità in questa area varia fra persone normali, ma
quelli con la sindrome di Asperger sono fuori della serie normale. Il loro
comportamento sociale è ingenuo e particolare. Possono essere consapevoli delle
loro difficoltà ed anche sforzarsi di superarle, ma in modo improprio e con
scarso successo. Non hanno la conoscenza intuitiva di come adattare i loro
approcci e le risposte per andare incontro alle necessità ed alle personalità
altrui. Alcuni finiscono per essere sensibili alla critica e diffidenti nei
confronti delle altre persone. Una piccola minoranza ha una storia di atti
antisociali piuttosto bizzarri, forse a causa della loro mancanza di empatia.
Questo si è riscontrato per quattro della presente casistica, uno dei quali ha
fatto male ad un altro ragazzo nel corso dei suoi esperimenti sulle proprietà
di chimica.
Le relazioni col sesso opposto offrono un buon esempio della più
generale inettitudine sociale. Un giovane con sindrome di Asperger osserva che
la maggior parte dei suoi coetanei sono amici di ragazze ed eventualmente si
sposano e hanno bambini. Desidera essere normale su questo aspetto, ma non ha
idea di come indicare il suo interesse ed attirare una partner in una maniera
socialmente accettabile. Può chiedere ad altre persone un elenco di regole per
parlare con le ragazze, o tentare di trovare i segreti nei libri (N.ro 1). Se ha
un impeto sessuale può avvicinarsi e toccare o baciare un estraneo, o qualcuno
molto più vecchio o più giovane di lui, e, come conseguenza, si trova nei guai
con la polizia; o può risolvere il problema diventando solitario e riservato.
Le attività ripetitive e la resistenza ai cambiamenti
Ai bambini con questa sindrome piace roteare oggetti e guardarli fino a
che i movimenti non cessano, molto più a lungo del normale. Tendono ad essere
legati intensamente ai particolari beni posseduti e sono molto infelici quando
vanno via da luoghi familiari.
Coordinazione motoria
I grossolani movimenti motori sono goffi e mal coordinati. Postura e
portamento appaiono strani (No.1). La maggior parte delle persone con questa
sindrome (90% dei 34 casi menzionati sopra) è carente nei giochi che comportano
le abilità motorie, e qualche volta i problemi esecutivi colpiscono l'abilità
nello scrivere o nel disegnare. Movimenti stereotipati del corpo delle membra
sono menzionati anche da Asperger.
Abilità ed interessi
Quelli con la sindrome nella forma più tipica hanno delle abilità così
come delle carenze. Hanno memoria eccellente e sono interessati intensamente ad
uno o due soggetti, come l’astronomia, la geologia, la storia del treno a
vapore, la genealogia dei reali, gli orari dell’autobus, i mostri preistorici,
o i caratteri in una serie televisiva, con esclusione di tutto il resto.
Assorbono ogni fatto disponibile che concerne il loro campo eletto e parlano a
lungo di ciò, sia che l'ascoltatore sia o meno interessato, ma hanno poca
coscienza del significato dei fatti che imparano. Possono eccellere anche in
giochi da tavolo che hanno bisogno di una buona memoria, come il gioco degli
scacchi (No.2), ed alcuni hanno abilità musicali. Il 76% della casistica
osservata dall’autore aveva interessi speciali di qualche genere. Comunque,
alcuni hanno specifici problemi di apprendimento, per le abilità aritmetiche,
la lettura o, come menzionato sopra, la scrittura.
Esperienze di scuola
A scuola la combinazione tra carenza dicomunicazione e particolari
abilità danno l'impressione di una marcata eccentricità. I bambini possono
essere intimoriti spietatamente a scuola, divenendo, in conseguenza ansiosi ed
impauriti (No. Io e 2). Quelli più fortunati nelle scuole che frequentano
possono essere accettati come eccentrici dai professori, e rispettati per le
loro abilità insolite (No.4). Asperger li descrive come studenti
insoddisfacenti perché seguono i propri interessi nonostante le istruzioni
dell'insegnante e le attività del resto della classe (No. 3 e 4). Molti
diventano consapevoli della loro diversità dalle altre persone, specialmente
all’avvicinarsi dell'adolescenza, e, in conseguenza, diventano ultrasensibili
alla critica. Danno l'impressione di una fragile
vulnerabilità ed una puerilità patetica, che ad alcuni tocca
infinitamente e ad altri esaspera soltanto.
Variazioni della descrizione di Asperger
L'autore ha notato elementi supplementari nella storia dello sviluppo,
non registrati da Asperger, che possono qualche volta essere ricavati
sottoponendo questionari adatti ai genitori. Durante il primo anno della vita ci
può essere stata una mancanza dell'interesse normale e del piacere alla
compagnia umana che dovrebbe essere presente dalla nascita. Il balbettio può
essere limitato nella quantità e nella qualità. Il bambino può non essere
stato attratto dalle cose che lo circondavano e delle quali doveva dividere
l'interesse con le altre persone. Può non aver portato i suoi giocattoli a
mostrare ai suoi genitori o visitatori quando cominciava a camminare. In
generale, c'è una carenza della intensa spinta a comunicare nel balbettio, nei
gesti, nei movimenti, nei sorrisi, nella risata ed eventualmente nel discorso
che caratterizza il bambino normale ai primi passi (No.3).
Drammi immaginari ed immaginativi non sono vissuti da tutti quelli con
la sindrome, ed in quelli che li vivono, i drammi immaginari sono confinati ad
uno o due temi, ripetuti senza variazione, più e più volte. Questi possono
essere piuttosto elaborati, ma sono perseguiti ripetitivamente e non coinvolgono
gli altri bambini a meno che questi non siano disposti a seguire precisamente lo
stesso modello. Qualche volta accade che i temi vissuti in questo pseudo-dramma
continuino come preoccupazioni nella vita adulta, e formino il fuoco principale
di un mondo immaginario (veda il caso aziendale di Richard L. in Bosch, 1962).
Ci sono anche due punti sui quali l'autore non sarebbe d'accordo con le
osservazioni di Asperger. Per prima cosa, lui afferma che il linguaggio si
sviluppa prima del camminare, e fa riferimento a 'una relazione particolarmente
intima tra il linguaggio' e 'le abilità linguistiche estremamente
sofisticate’. Van Krevelen (1971) enfatizzò questo come un punto della
differenziazione dall’autismo infantile di Kanner per il quale, il camminare
sviluppa di solito normalmente, o anche prima della media, mentre l’inizio del
discorso è differito marcatamente o non accade mai. Comunque, leggermente meno
della metà dei casi più tipici, visti dall’autore, della sindrome di
Asperger ha camminato all'età usuale, ma era lento nel linguaggio. Metà ha
parlato normalmente ma è stato lento
nel camminare, ed uno camminò e parlò nei tempi normali. Nonostante
l’eventuale buon uso della grammatica ed un grande vocabolario, una
osservazione accurata su un periodo di tempo abbastanza lungo rivela che il
contenuto del discorso è povero e molto è copiato inopportunamente dalle altre
persone o dai libri (No.3). Il linguaggio usato dà l'impressione di essere
imparato a memoria. I significati di parole lunghe ed oscure possono essere
conosciuti, ma non quelli delle parole che si usano ogni giorno (No.5). Le
particolarità degli aspetti non-verbali del discorso già sono state
menzionate.
In secondo luogo, Asperger descrisse le persone con la sua sindrome come
capaci di originalità e creatività nel loro campo eletto. Sarebbe più vero
dire che i loro processi di pensiero sono confinati in una stretta, saccente,
letterale, ma logica, catena di ragionamenti. La qualità insolita del loro
approccio scaturisce dalla tendenza a selezionare, come punto iniziale per la
catena logica, alcuni aspetti di un soggetto che sarebbe improbabile potesse
accadere ad una persona normale che abbia acquisito quelle attitudini nella sua
cultura. Di solito il risultato è improprio, ma una volta ogni tanto dà nuove
soluzioni a un problema. Asperger credette anche che le persone con la sua
sindrome avevano un’alta intelligenza, ma lui non citò i risultati di prove
intellettive e standardizzate per sostenerlo. Come sarà visto dalle storie
nell'Appendice, le abilità speciali sono basate principalmente su capacità di
memoria, mentre la comprensione del significato fondamentale è povera. Quelli
con la sindrome sono carenti evidentemente nel senso comune.
Deve essere indicato che le persone descritte dall'autore avevano tutte
problemi di modifica o sovrapposizione di malattie psichiatriche abbastanza
severe da rendere necessaria la raccomandazione ad una clinica psichiatrica.
Nove avevano lasciato la scuola o l'istruzione superiore. Di questi, tre avevano
un lavoro, tre avevano perso i loro lavori, e tre non avevano ottenuto lavoro.
L'autore è stato informato anche, attraverso i loro genitori che sono membri di
La Società Nazionale per Bambini Autistici, su alcuni giovani adulti che
possedevano alcune o tutte le caratteristiche della sindrome di Asperger e che
stanno usando con successo le loro abilità speciali in libere professioni.
Sarebbe improprio dare numeri precisi o includere questi nella casistica, perché
l'autore non ha accesso a casi di studio o accertamento. Per questa ragione, la
casistica descritta probabilmente si è orientata verso quelli con handicap più
severi.
Corso
e prognosi
Le descrizioni cliniche pubblicate sono di bambini e giovani adulti.
Nessun caso di studio e prognosi è disponibile per periodi successivi della
vita.
Asperger enfatizzò la stabilità del ritratto clinico in tutta
l'infanzia, l'adolescenza ed almeno nella prima vita adulta, a parte l'aumento
nelle abilità causato dalla maturazione. Le caratteristiche notevoli sembrano
essere impervie agli effetti dell’ambiente e dell’istruzione. Lui considerò
che la prognosi sociale fosse generalmente buona, volendo dire che la maggior
parte sviluppò abbastanza da essere capace di usare le sue abilità speciali
per ottenere lavoro. Osservò anche che alcuni, che avevano livelli
particolarmente alti di abilità nell'area dei loro interessi speciali erano
capaci seguire carriere, per esempio, nella scienza e nellle matematiche.
Come Bosch (1962) indicò, è possibile trovare persone con tutta la
casistica di caratteristiche della sindrome di Asperger ed una intelligenza
normale o alta. Questo è stato riscontrato nel 20% della serie qui descritta.
Se questi sono accettati come appartenenti alla stessa categoria diagnostica,
allora la speranza prospettiva della prognosi di Asperger doveva piuttosto
essere cambiata per prendere tali casi in considerazione (veda il caso aziendale
di J.G., Appendice No.5).
La prognosi è influenzata anche dalla presenza di malattie
psichiatriche e sovrapposte. L'ansia clinicamente diagnosticabile e gradi
diversi di depressione possono essere presenti, specialmente nella tarda
adolescenza o nella prima vita adulta e sembrano essere riferite ad una
consapevolezza dolorosa dell’handicap e della differenza dalle altre persone (Nos.
2 e 3). Wolff & Chick (1980), in uno studio che seguì 22 persone con
sindrome di Asperger, riportarono uno che sembrò avere una malattia
schizofrenica tipica ed un altro in cui questa diagnosi fu fatta, ma non
convinceva. Cinque dei 22 avevano tentato il suicidio nella prima età adulta.
La casistica dell'autore includeva 18 che avevano 16 anni e sono stati
seguiti successivamente. Di questi, quattro avevano una malattia affettiva;
quattro erano divenuti in modo crescente strani e riservati, probabilmente con
depressione fondamentale; 1 aveva una psicosi con inganno e allucinazioni che
non potevano essere classificate; 1 aveva avuto un episodio di stupore
catatonico; uno aveva comportamento bizzarro ed una diagnosi non confermata di
schizofrenia; e due comportamenti bizzarri avuti, ma nessuna malattia
psichiatrica e diagnosticabile. Due dei precedenti avevano tentato il suicidio
ed uno aveva pensato di attuarlo. Questi due a causa dei problemi
nell'affrontare le richieste della vita adulta.
Sebbene sembra che il rischio di malattia psichiatrica nella sindrome di
Asperger sia alto, è difficile disegnare conclusioni fisse a causa della natura
degli esemplari che sono stati studiati. 13 delle persone menzionate sopra,
prima di essere visti dall'autore, si erano rivolte a servizi per adulti a causa
delle condizioni psichiatriche sovrapposte, così lo studio fu estremamente
influenzato. I casi di Wolff erano meno selettivi sin da quando furono
individuati da bambini e seguiti nella vita adulta, ma, anche così, erano
basati sulla clinica e non sulla popolazione. Asperger (1944) notò che
solamente uno dei suoi 200 casi sviluppò schizofrenia. La vera generalità di
malattie psichiatriche può essere calcolata solamente da un studio
epidemiologico, che include persone per le quali la sindrome non sia riferita da
servizi psichiatrici.
Anche in assenza di disturbo psichiatrico e riconoscibile, l'adolescenza
può essere un tempo difficile. Lo sviluppo dell'acume parziale e l’aumento
della consapevolezza sessuale può provocare molta infelicità (N.ro I) e può
condurre a comportamenti socialmente inaccettabili. Particolarità che possono
essere ignorate in un bambino piccolo diventano molto ovvie in un giovane
adulto.
Il grado di adattamento eventualmente raggiunto sembra essere riferito
al livello e alla varietà delle abilità disponibili ed anche al temperamento
dell'individuo stesso. Le cure, un'abilità speciale che può essere usata in un
lavoro retribuito e di una natura placida sono necessarie ad una persona con
sindrome di Asperger per divenire socialmente indipendente.
Eziologia
e patologia
Asperger (1944) considerò che la sua sindrome potesse essere trasmessa
geneticamente. Riportò che le caratteristiche tendevano a presentarsi nelle
famiglie, specialmente nei padri di quelli con la sindrome. Van Krevelen (1971)
affermò che, in molti casi, gli antecedenti, tornando indietro per generazioni,
erano estremamente intellettuali. Nei casi di studio dell’autore, il 55%
avevano padri con occupazione professionale o manageriale, ma le personalità
dei genitori non furono studiate sistematicamente. In molti casi, fu vista solo
la madre. Lo scopo dell'intervista era discutere i problemi del bambino, non
investigare i genitori. Includendo solamente ciò che concerneva questi, si
sarebbero potute disegnare alcune conclusioni provvisorie (da impressioni
cliniche o evidenze di altre fonti), sembrò che 5 su16 padri e 2 su 24 madri
avevano, ad un preciso grado, comportamenti che assomigliavano a quelli trovati
nella sindrome di Asperger. Nessuna caratteristica del ritratto clinico sembrava
essere associata con la classe sociale più alta o più bassa, il livello di
istruzione dei genitori o le loro personalità.
È difficile interpretare le scoperte per classe sociale, siccome i casi
sono riferiti a cliniche che hanno un interesse speciale in tali problemi, sono
un gruppo selezionato, con una deviazione forte verso la classe sociale più
alta ed occupazioni intellettuali nei genitori. Schopler (1979) e Wing (1980)
notarono una deviazione simile nei padri di bambini classicamente autistici
riferiti a cliniche che non furono riflesse in gruppi selezionati con la stessa
diagnosi. Le scoperte riguardo alle personalità dei genitori dovevano essere
trattate con cautela a causa del modo in cui furono ottenute e della mancanza di
alcun gruppo di paragone.
La sindrome può essere trovata in bambini ed adulti con storia di
condizioni pre -, intra - o post-natali, come anoxia alla nascita che avrebbe
provocato danno cerebrale. Questo era vero per quasi la metà di quelli visti
dall'autore (Nos. 3 e 4). Mnukhin & Isaev (1975) considerarono che il
modello di comportamento era dovuto alla deficienza organica di funzionalità
del cervello.
Sono state suggerite cause emotive o metodi di allevamento del bambino
anormali, specialmente dove i genitori o fratelli mostravano particolarità
simili al paziente, ma non c'è nessuna evidenza per sostenere tali teorie.
Studi epidemiologici e dettagliati, basati su popolazioni totali, hanno
avuto bisogno di stabilire quale, e se qualcuno, di questi fattori eziologici
fosse attinente.
Nessuna specifica patologia organica è stata identificata. Nessuna
particolare anormalità di faccia o corpo è stata riportata. Nell’infanzia
l'aspetto fisico di solito è, ma non significa sempre niente, normale.
Nell'adolescenza e nella vita adulta, il portamento improprio, posa e
espressione facciale producono un'impressione di stranezza.
In generale, su accertamento psicologico, prove che richiedono buona
memoria sono compiute bene, ma sono mostrati deficit nelle prove che dipendono
da concetti astratti o dall’ordinare in sequenza temporale. Le abilità
visuo-spaziali variano ed i risultati degli esami possono essere marcatamente più
bassi di quelli del discorso espressivo (No.4). I risultati del collaudo
psicologico saranno descritti altrove in più dettaglio.
Epidemiologia
Come già menzionato, nessuno studio epidemiologico e particolareggiato,
di grande rilevanza è stato eseguito, così che la generalità esatta della
sindrome di Asperger è ignota. Una difficoltà notevole nel progettare tale
studio sarebbe stabilire un criterio per distinguere la sindrome dalle altre
condizioni simili, come sarà discusso più tardi.
Wing & Gould (1979) eseguirono un studio in cui furono coinvolti
tutti bambini fisicamente e mentalmente handicappati sotto i 15 anni in un'area
di Londra per identificare casi della psicosi della prima infanzia e severo
ritardo mentale. In questo studio, due bambini (0,6 per 10.000 sotto i 15 anni)
mostrò la maggior parte delle caratteristiche della sindrome di Asperger,
sebbene fossero nella serie mitemente ritardata alle prove di intelligenza, e 4
(1,1 per 10.000) sarebbero potuto essere diagnosticati come autistici nella fase
iniziale della vita, ma assomigliarono più tardi alla sindrome di Asperger.
C'era un totale di 35.000 bambini sotto i 15 anni nell'area.
Wing & Gould non usarono metodi progettati per identificare casi
miti della sindrome di Asperger, così che alcuni bambini che stavano
frequentando la scuola normale e non erano venuti all'attenzione dell'educatore,
dei servizi sociali o dei medici non sarebbero stati scoperti. La percentuale di
generalità per la sindrome tipica data sopra è quasi certamente una
sottovalutazione.
La sindrome sembra essere notevolmente più comune nei ragazzi che nelle
ragazze. Asperger la credette originalmente ristretta ai maschi, sebbene cambiò
più tardi questo parere (comunicazione personale). Wolff & Barlow (1979)
menzionarono che il ritratto clinico poteva essere visto nelle ragazze. Nella
loro casistica il rapporto maschi-femmine era 9 a 1. Al giorno d'oggi nella
casistica dell’autore c'erano 15 ragazzi e 4 ragazze con la sindrome in forma
abbastanza tipica, e 13 ragazzi e 2 ragazze che avevano molte delle
caratteristiche. Le ragazze tendevano ad apparire superficialmente più
socievoli dei ragazzi, ma un’osservazione più attenta mostrò che avevano gli
stessi problemi nell’interazione sociale bilaterale.
Diagnosi
differenziale
Come con qualsiasi condizione identificabile solamente da un modello di
comportamento anormale, ogni elemento di ciò che può capitare ha gradi diversi
di gravità, è possibile trovare persone sulle linee di demarcazione della
sindrome di Asperger per le quali la diagnosi è particolarmente difficile.
Mentre il caso tipico può essere riconosciuto con agio da chi ha esperienza nel
campo, in pratica si è trovato che la sindrome confina con la normalità
eccentrica, e con alcuni altri ritratti clinici. Finché non si conosce di più
sulla patologia, si deve accettare che non possono essere definiti punti di
rottura precisi. La diagnosi doveva essere basata sulla storia completa dello
sviluppo ed il ritratto clinico
presentato, e non sulla presenza o l'assenza di qualche elemento individuale.
Variante normale della personalità
Tutte le caratteristiche che caratterizzano la sindrome di Asperger
possono essere trovate in gradi diversi nella popolazione normale. Le persone
differiscono nei loro livelli di abilità nell’interazione sociale e nella
loro abilità a leggere le indicazioni sociali non verbali. C'è una
distribuzione ugualmente larga nelle abilità motorie. Molti che sono capaci ed
indipendenti da adulti, hanno interessi speciali che intraprendono con marcato
entusiasmo. Collezioni come francobolli, vecchie bottiglie di vetro, o numeri di
motori ferroviari sono hobby accettati socialmente. Asperger (1979) indicò che
la capacità di rinchiudersi nel mondo interno dei propri interessi speciali è
disponibile in maggiore o minore misura a tutti gli esseri umani. Egli enfatizzò
che questa abilità deve essere presente con marcata estensione in quelli che
hanno creatività artistica o scienziati. La differenza tra quelli con la
sindrome di Asperger e le persone normali che hanno un mondo interno e complesso
è che queste ultime prendono anche parte adeguatamente all’interazione
sociale bilaterale, mentre i primi non lo fanno. Inoltre, la persona normale,
comunque elabora il suo mondo interno, è influenzata dalle sue esperienze
sociali, mentre la persona con sindrome di Asperger sembra essere tagliata fuori
dagli effetti dei contatti con l’esterno.
Un certo numero di adulti normali ha buona memoria e mantiene
l’immaginazione nella vita adulta. Discorsi saccenti ed una tendenza a
prendere letteralmente le cose possono essere trovate anche in persone normali.
È possibile che alcune persone possano essere classificate con la
sindrome di Asperger perché loro sono alla fine estrema del continuo normale su
tutte queste caratteristiche. In altri, un particolare aspetto può essere così
marcato che colpisce l'intero loro funzionamento. L'uomo descritto da Luria
(1965) i cui ricordi visuali di oggetti ed eventi erano così vividi e così
permanenti che interferivano con la comprensione del loro significato, sembrò
non essersi comportato diversamente da qualcuno con la sindrome di Asperger.
Sfortunatamente, Luria non diede dettagli per permettere di fare una diagnosi.
Anche se la sindrome di Asperger sembra confluire nel continuo normale,
ci sono molti casi in cui i problemi sono così marcati che il suggerimento di
una patologia distinta sembra un chiarimento più plausibile di una variante
della normalità.
Personalità schizoide
La mancanza di empatia, singole carenze mentali, comunicazione bizzarra,
isolamento sociale e ipersensibilità delle persone con sindrome di Asperger
sono caratteristiche che sono incluse anche nelle definizioni della personalità
schizoide (vedasi rivista di Wolff & Chick, 1980). Kretschmer (1925) delineò
dei casi di studio, definiti adulti schizoidi, uno o due dei quali erano
fortemente memori di questa condizione anche se non offrì dettagli sufficienti
per assicurare la diagnosi. Per esempio, un giovane non aveva amici a scuola,
era bizzarro e goffo nell’interazione sociale, aveva sempre difficoltà con il
discorso, non prese mai parte in giochi brutali, era ipersensibile, e molto
infelice quando era via da casa. Ideò invenzioni tecniche e fantastiche e,
insieme con sua sorella, inventò un mondo immaginario e particolareggiato.
Non c'è dubbio che la sindrome di Asperger può essere considerata una
forma della personalità schizoide. La domanda è se questo raggruppamento è di
qualche valore. Ciò sarà discusso sotto nella sezione sulla classificazione.
Schizofrenia
Adulti con sindrome di Asperger possono essere diagnosticati come
schizofrenici. La diagnosi differenziale di schizofrenia è stata discussa
altrove (J.K.Wing, 1978). La difficoltà principale sorge dal fatto che la
schizofrenia è stata definita in misura aperta da alcuni e più ristretta da
altri studiosi.
Se accettiamo una definizione aperta di schizofrenia, basata solamente
su caratteristiche come isolamento sociale e disturbo del discorso, forse la
sindrome di Asperger potrebbe essere inclusa in questo gruppo. Come per la
personalità schizoide, la domanda è, se così facendo si hanno alcuni
vantaggi. La povertà di interazione sociale e le anormalità del discorso
possono avere molte cause diverse, così la diagnosi di schizofrenia cronica o
semplice tende a coprire una varietà di condizioni che hanno poco l'un con
l'altra in comune.
Un’osservazione accurata del discorso nella sindrome di Asperger
dischiude le differenze tra il pensiero
che blocca e 'la mossa del cavaliere' nel pensiero descritto da Bleuler (1911).
Nella sindrome di Asperger, il discorso può essere lento, e ci possono essere
repliche irrilevanti o tangenziali alle domande, ma questi problemi sono in
parte dovuti ad una tendenza a conficcarsi in incavi conversazionali e logori
piuttosto che a produrre nuove idee. Le espressioni sono sempre logiche, anche
se non correlate alla domanda, od originate da un punto di vista insolito. Così
un giovane, quando gli si pose una domanda di conoscenza generale sulle
organizzazioni caritatevoli, disse 'Fanno cose per le persone sfortunate.
Offrono sedie a rotelle, trampoli e scarpe rotonde per le persone senza
piedi”. C'è un marcato contrasto tra la lanosità vaga del pensiero
schizofrenico ed il concreto, approccio saccente trovato nella sindrome di
Asperger.
La termine schizofrenia può essere usato più severamente. Può essere
confinato a quelli che hanno, attualmente o in passato, mostrato i floridi
sintomi di primo-grado descritti da Schneider (1971). In questo caso, la
differenziazione dalla sindrome di Asperger rimane nella definizione accurata
dei fenomeni clinici. A meno che non abbiano una malattia schizofrenica
sovrapposta, le persone con la sindrome di Asperger non esperimentano echi di
pensiero, sostituzione o inserzione di pensiero, trasmissione di pensiero, voci
che fanno commenti sulle loro azioni, voci che parlano l'un l'altro o i
sentimenti che forze esterne stanno esercitando sul controllo della loro volontà,
delle emozioni o del comportamento. Il giovane, L.P. (Appendice N.ro 2), quando
gli chiesero se avesse avuto tale esperienza, dedicò alla materia un pensiero
lungo ed accurato e poi disse,' Credo che tali cose siano impossibili.'
Durante l’esame clinico è necessario essere consapevole che la
comprensione dell’astratto o i concetti poco familiari sono danneggiati nella
sindrome di Asperger. Quelli con la forma più severa dell’handicap possono
avere l'abitudine di rispondere 'sì' a qualsiasi domanda non capiscano, questo
è il modo più rapido per tagliare brevemente la conversazione. Alcuni possono
raccogliere e anche ripetere frasi usate dalle altre persone, inclusi gli altri
pazienti dell’ospedale, rendendo la diagnosi anche più difficile.
Altre sindromi psicotiche
La tendenza trovata in persone con sindrome di Asperger alla sensibilità
e alla sovrageneralizzazione dei fatti che hanno criticato e trovato divertenti
può, se presente in forma marcata, essere scambiata per una psicosi paranoica.
Si può dire che quelli che sono preoccupati da teorie astratte o dal loro mondo
immaginario possono avere inganni o allucinazioni. Un ragazzo, per esempio si
convinse che Batman sarebbe arrivato un giorno e lo avrebbe portato via come suo
assistente. Nessun argomento razionale poteva persuaderlo del contrario. Questo
tipo di credenza potrebbe essere chiamata un inganno, ma probabilmente è meglio
definita con il termine di 'idea sopravvalutata.' Non ha alcun specifico
significato diagnostico, poichè le idee così intensamente tenute possono
essere ri rovate in stati psichiatrici diversi.
Grave isolamento sociale, echoprassia e postura bizzarra possono essere
notate. Questi possono divenire più marcati nel tempo, e poi potrebbero essere
considerati fenomeni catatonici. Sintomi così catatonici possono essere
associati con varie condizioni (inclusa encefalite) e, da soli, non dovrebbe
essere considerati come indicativi di schizofrenia.
Nevrosi ossessiva
Interessi e attività ripetitivi sono parte della sindrome di Asperger,
ma non è stata trovata nella scheda la consapevolezza della loro illogicità e
la resistenza alla loro caratteristica esecuzione del classico caso di nevrosi
ossessiva. Sarebbe interessante investigare la relazione tra la sindrome di
Asperger, la personalità ossessiva, la malattia ossessiva, e le condizioni
ossessive e post-encefalitiche.
Condizioni affettive
È probabile che la quiete, l’isolamento sociale, e la mancanza di
espressione facciale nella sindrome di Asperger suggeriscano una malattia
deprimente. L'ombrosità e l'angoscia, quando escono dall’ambiente familiare,
potrebbero generare una possibile diagnosi di stato d’ansia, o il parlare
eccitato di un mondo grandioso, immaginario e fantastico porterebbe
all’ipomania. Comunque, il pieno ritratto clinico e la storia del primo
sviluppo dovrebbero chiarire la diagnosi.
Esistono maggiori problemi quando malattie affettive sono sovrapposte
alla sindrome di Asperger. Una diagnosi duplice deve poi essere fatta sulla
storia e lo stato attuale.
Autismo della prima infanzia
Asperger ammise che c'erano molte somiglianze tra la sua sindrome e
l’autismo infantile precoce di Kanner. Ciononostante, lui ritenne che fossero
diversi perché considerò l’autismo un processo psicotico, e la propria
sindrome come un tratto di una personalità stabile. Fin quando il processo
psicotico e il tratto della personalità rimarrà definito empiricamente, poco
più potrà essere detto sulla loro distintizione.
Van Krevelen (1971) e Wolff & Barlow (1979) furono d'accordo con
Asperger che la sua sindrome doveva essere resa differente dall’autismo.
Differiscono nella descrizione delle distinte caratteristiche e l'impressione
avuta dalla loro documentazione è che, anche se ci sono delle differenze, le
sindromi sono più simili che diverse. Le variazioni potrebbero essere spiegate
sulla base della gravità dei danneggiamenti, sebbene gli autori citati sopra
non sarebbero d'accordo con questa ipotesi. Così il bambino autistico, almeno
quando è giovane, è distante ed indifferente agli altri, mentre il bambino con
sindrome di Asperger è passivo o fa approcci unilaterali ed impropri. Il primo
è muto o ha un linguaggio differito o anormale, mentre il secondo impara a
parlare con buona grammatica e vocabolario (sebbene lui possa, da giovane,
invertire i pronomi), ma il contenuto del suo discorso è improprio per il
contesto sociale e ha problemi nel capire significati complessi. La
comunicazione non-verbale è danneggiata severamente in ambo le condizioni.
Nell’autismo, nei primi anni, può non esserci l’uso di gesti per
comunicare. Nella sindrome di Asperger tende ad esserci un uso improprio dei
gesto per accompagnare il discorso. In ambo le condizioni, è caratteristica
l’intonazione vocale monotona o particolare. Il bambino autistico sviluppa
routine stereotipate, ripetitive che includono oggetti o persone (per esempio,
sistemando giocattoli e oggetti familiari negli specifici modelli astratti, o
insistendo che tutti in una stanza dovrebbero incrociare la gamba destra sulla
sinistra), mentre la persona con sindrome di Asperger è immersa in astrazioni
matematiche, o accumula notizie sui suoi interessi speciali. Risposte anormali
al contributo sensorio - incluse l'indifferenza, l'angoscia ed il fascino - sono
caratteristiche dell’autismo della prima infanzia e formano la base delle
teorie dell'incostanza percettiva posta da Ornitz & Ritvo (1968) e della
ultraselettiva attenzione suggerita da Lovaas (1971). Queste caratteristiche
sono associate con una maggiore gravità dell’handicap, ed abbassano l’età
mentale. Non sono descritte come tipiche della sindrome di Asperger, e sono
viste nelle persone autistiche più vecchie con quozienti di intelligenza
raramente nella norma.
L'unica area nella quale questo tipo di paragone non sembra applicarsi
è lo sviluppo motorio. Tipicamente, i bambini autistici tendono ad essere bravi
a fare le scale e bilanciarsi da giovani. Quelli con la sindrome di Asperger,
d'altro canto, sono notevolmente scoordinati nella postura, nel portamento e nei
gesti. Anche questo non può essere un punto particolarmente utile della
differenziazione, i bambini che hanno un autismo tipico da giovani tendono a
divenire goffi nei movimenti e molto meno attraenti ed aggraziati nell’aspetto
durante l'adolescenza (veda DeMyer, 1976 1979 per una discussione sulle abilità
motorie in autismo e nelle condizioni para-autistiche).
Bosch (1962) considerò che la sindrome di Asperger e l’autismo
fossero varianti della stessa condizione. Questo autore indicò ciò, anche se
Asperger e Van Krevelen (1971) elencarono caratteristiche nella storia precoce
che pensarono distinguessero le due condizioni, in pratica queste spesso non
confluivano in due gruppi abbastanza da giustificare la differenziazione. Il
bambino in Appendice N.ro 6 illustra questo problema (veda anche Everard 1980).
Classificazione
Asperger guardò la sindrome da lui descritta come un disturbo della
personalità che poteva essere distinto dagli altri tipi delle anormalità della
personalità anche se lui riconobbe delle somiglianze con l’autismo della
prima infanzia. Wolff & Barlow (1979) ritennero che dovrebbe essere
classificata sotto l'intestazione della personalità schizoide. In appoggio a
questa vista, Wolff & Chick (1980) fece una rassegna della letteratura nella
quale sono descritte le caratteristiche schizoidi. Come discusso sopra, la
sindrome può essere messa in questo gruppo, e sarebbe interessante lavorare
ulteriormente in questo campo, ma, al momento, la classificazione sotto questa
intestazione non ha implicazioni pratiche ed utili. Anche se Wolff & Chick
hanno elencato cinque caratteristiche, operativamente definite, che considerano
centrali della personalità schizoide, questo termine come generalmente usato,
è così vago e maldefinisce un concetto che copre una larga casistica di
ritratti clinici oltre alla sindrome di Asperger. Lo scopo dovrebbe essere non
allargare, ma disgiungere sotto-gruppi dalla categoria larga e così aumentare
la precisione diagnostica. La parola schizoide fu scelta in origine inoltre, per
sottolineare la relazione tra la personalità anormale e la schizofrenia. La
seconda può capitare in una persona con sindrome di Asperger, ma, come già
discusso, non c'è evidenza fissa di un collegamento particolare tra questa
sindrome e la schizofrenia, definita severamente. Incorporare tale assunzione
non provata nel nome della condizione genera confusione.
Le ragioni delle variazioni di personalità sono così oscure che
classificando la sindrome di Asperger sotto questa intestazione non conduce ad
alcuna ipotesi controllabile riguardo alla causa, ai fenomeni clinici, alla
patologia o alla gestione. Una più limitata, ma più produttiva, prospettiva
del problema è considerarlo come una conseguenza del danneggiamento di certi
aspetti dello sviluppo conoscitivo e sociale.
Come menzionato sopra, Wing & Gould (1979) produssero un studio
epidemiologico di tutti i bambini fisicamente o mentalmente handicappati di
un'area di Londra, in un tentativo di identificare tutti quelli con autismo o
condizioni para-autistiche, quale che fosse il loro livello dell'intelligenza. I
risultati confermarono l'ipotesi seguente. I problemi che colpiscono presto lo
sviluppo del bambino tendono a raggrupparsi insieme: vale a dire, l'assenza o il
danneggiamento dell’interazione sociale bilaterale; l'assenza o il
danneggiamento della comprensione ed uso della lingua, verbale e non-verbale; e
l'assenza o il danneggiamento delle vere, flessibili attività immaginative, con
la sostituzione di una serie stretta di ricerche ripetitive, stereotipate. Ogni
aspetto di questa triade può avvenire con diverso grado di gravità, e in
associazione con tutti i livelli dell'intelligenza come misurato con prove
standardizzate.
Quando tutti i bambini con questo grappolo di danneggiamenti furono
esaminati, fu trovato che pochi assomigliavano alla descrizione data da Asperger
ed alcuni avevano l'autismo di Kanner tipico. Un certo numero poteva,
provvisoriamente, essere classificato come avere sindromi descritte da autori
come De Sanctis (1906, 1908), Earl (1934), Heller (veda Hulse, 1954) e Mahler
(1952), anche se le definizioni date da questi scrittori non erano precise
abbastanza per una facile identificazione. Il resto aveva caratteristiche di più
di una di queste così definite sindromi e in generale, ma insoddisfacente,
capeggiava la psicosi della prima infanzia. La giustificazione al riguardo, come
da loro riferito, è che tutte le condizioni nelle quali compare la triade di
lingua e danneggiamenti sociali, quale che sia il livello di gravità, sono
accompagnate da problemi simili che colpiscono le abilità sociali ed
intellettuali. Inoltre, individui con la triade di tutti i sintomi richiedono lo
stesso genere di approccio educativo strutturato ed organizzato, anche se gli
scopi e i conseguimenti dell’istruzione variavano dalla minima cura di sé
stessi ad un livello universitario, in dipendenza dalle abilità della persona
trattata.
Questa ipotesi non suggerisce che c'è una comune grande eziologia.
Questo non è certamente il caso in cui, cause genetiche o o pre -, intra - o
post-natali possono condurre allo stesso ritratto clinico aperto (Wing &
Gould, 1979). È più probabile che tutte le condizioni nelle quali compare la
triade abbiano in comune il danneggiamento di certi aspetti delle funzioni del
cervello che sono presumibilmente necessari per l’adeguata interazione
sociale, la comunicazione verbale e non-verbale e lo sviluppo immaginativo. È
possibile che queste siano tutte sfaccettature di una capacità di costruzione
che è l'abilità attiva nel cercare fuori ed avere il gusto dell’esperienza (Ricks
& Wing, 1975). Comprendendo in questo l'abilità innata nel riconoscere gli
altri esseri umani come distinti dal resto dell'ambiente e con un’importanza
speciale. Se questa abilità di base fosse diminuita o assente, gli effetti
sullo sviluppo sarebbero profondi, come è il caso in tutte le psicosi della
prima infanzia.
L’insieme del materiale clinico può essere suddiviso in molti modi
diversi, in dipendenza dallo scopo dell'esercizio, ma nessuna classificazione
eziologica è ancora possibile. Sottoraggruppare in fattori come livello
dell'intelligenza (Bartak & Rutter, 1976) o grado di danneggiamento
dell’interazione sociale (DeMyer, 1976; Wing & Gould, 1979) ha
implicazioni pratiche e più utili per l’educazione e la gestione che si basa
sulle sindromi di eponimo menzionate sopra.
Alla luce di questa scoperta, ci sono tutte le giustificazioni per
identificare la sindrome di Asperger come un'entità separata? Fino a che
l'eziologia di tali condizioni è conosciuta, il termine è utile per spiegare i
problemi di bambini ed adulti che hanno caratteristiche autistiche, ma che
parlano grammaticamente corretti e che non sono tenuti
socialmente a distanza Tali persone rendono perplessi genitori,
insegnanti e supervisori di lavoro che spesso non possono credere in una
diagnosi di autismo che loro associano a un mutismo e a un totale isolamento
sociale. L'uso di un termine diagnostico e il riferimento alle descrizioni
cliniche di Asperger aiuta a convincere le persone in oggetto che c'è un vero
problema che comporta danneggiamenti sottili, ma importanti, intellettuali, ed
ha bisogno di una educazione e gestione accurata.
Finalmente, la relazione tra schizofrenia, sindrome di Asperger, autismo
e danneggiamenti simili possono essere riconsiderati. Anche se sono dissimili
nelle storie familiari, losviluppo dell’infanzia e il ritratto clinico, ambo i
gruppi delle condizioni colpiscono linguaggio, interazione sociale e attività
immaginative. L’inizio e la natura dei disturbi è diverso, ma ci sono
somiglianze negli eventuali cronici stati del difetto che possono prodursi. Non
è sorprendente che l’autismo e la schizofrenia, in passato, siano stati
confusi. Un progresso è stato fatto nel disgiungerli ed è importante
continuare a migliorare la precisione della diagnosi, nonostante le molte
difficoltà incontrate nella pratica clinica.
Gestione
ed educazione
Non c'è nessun trattamento noto che abbia effetto sui danni di base
della sindrome di Asperger fondamentale, ma l’handicap può essere diminuito
da una gestione ed educazione adatta.
Bambini ed adulti con questa sindrome, come tutti quelli con
danneggiamenti di linguaggio e sociali, rispondono meglio quando c'è una
routine regolare, organizzata. È importante per genitori ed insegnanti
riconoscere le difficoltà sottili nella comprensione della lingua astratta, così
che loro possano comunicare col bambino in modi che lui possa capire. Il
discorso ripetitivo e le abitudini motorie non possono essere eliminate, ma, con
tempo e pazienza, possono essere cambiati per renderli più utili e socialmente
accettabili. Tecniche di modifica del comportamento usate con bambini autistici
possono essere utili se applicate con sensibilità. Comunque, Asperger (1979)
espresse riserve considerevoli circa l’uso di questi metodi con bambini con la
sua sindrome che sono abbastanza brillanti da essere consapevole di , come
Asperger disse,' valutare la loro libertà.'
L’istruzione è di particolare importanza perché può aiutare a
sufficientemente a sviluppare interessi speciali e la competenza generale per
permettere l'indipendenza nella vita adulta. L'insegnante deve trovare un
compromesso fra lasciare che, da una parte, il bambino segua completamente il
proprio volere, e, dall'altra, insistere affiché lui si adatti. Deve
assicurarsi anche che non sia stuzzicato ed intimorito dal resto della classe.
Non c'è nessun tipo di scuola che sia particolarmente appropriata per quelli
con la sindrome di Asperger. Alcuni hanno completato bene gli studi in scuole
per bambini normali, mentre altri si sono trovati meglio in scuole per vari
generi di handicap. Il progresso istruttivo dipende dalla gravità dei
danneggiamenti del bambino, ma anche dalla comprensione e dall'abilità
dell'insegnante.
La maggior parte delle persone con la sindrome di Asperger che
intraprende una libera professione ha lavori con una routine regolare. Hanno
anche datori di lavoro comprensivi e colleghi che sono disposti a tollerare le
eccentricità. In molti esempi, il lavoro è stato trovato dai genitori che
perseverano nell'avvicinarsi ai datori di lavoro, nonostante tutte le difficoltà.
Trovare la sistemazione di vita adatta presenta anch’essa problemi.
Vivere con genitori è la soluzione più facile, ma non può durare per sempre.
Ostelli o alloggi con un aiuto domestico sono la risposta più solita. Un’
accorta supervisione può essere necessaria per assicurare che le stanze siano
tenute pulite ed ordinate e che i vestiti siano cambiati regolarmente.
Malattie psichiatriche sovrapposte, se esistono, dovrebbero essere
trattate appropriatamente. L'angoscia emotiva negli adolescenti ed nei giovani
adulti dovuta alla percezione parziale può essere ridotta nell’entità
attraverso i consigli di qualcuno che abbia una piena comprensione della
sindrome. Tale consiglio consiste principalmente nel chiarimento, la
riassicurazione e la discussione di paure e preoccupazioni. Il consigliere deve
adottare un semplice e concreto approccio per stare all'interno dei limiti della
comprensione del cliente. La psicoanalisi che dipende dall'interpretazione delle
associazioni simboliche e complesse non è utile in questa condizione.
I genitori, nei primi anni del loro bambino, di solito sono confusi ed
angosciati dal suo comportamento strano. Hanno bisogno di un chiarimento
particolareggiato della natura dei suoi problemi per capire ed accettare che lui
è handicappato.
Appendice
Casi di studio
Come menzionato sopra, i casi di studio seguenti sono quelli di persone
che si sono rivolte a servizi psichiatrici. L'alto successo menzionato da
Asperger (1944) non è rappresentato.
Caso l
Questo è un esempio tipico della sindrome.
K.N. prima presentato come un paziente non psichiatrico quando aveva 28
anni, lamentava nervosismo e ombrosità.
Da bambino era sempre placido e sorridente e raramente piangeva. Giaceva
nella sua carrozzina per ore, mentre rideva alle foglie sugli alberi. Sua madre
ricordava che lui non le indicava le cose da guardare, al contrario di sua
sorella. Continuò ad essere quieto e contento come un bambino ai primi passi.
Se gli altri bambini prendevano i suoi giocattoli lui non protestava. Iniziò a
camminare piuttosto tardi ed era lento nell'acquisire le abilità nella cura
personale, sebbene non abbastanza da preoccupare i suoi genitori.
Cominciò a parlare a circa un anno di età. Aveva a questo punto molte
parole, ma, dopo aver visto e sentito un incidente automobilistico che lo
spaventò, smise di parlare e non ricominciò di nuovo finché non ebbe tre
anni. I suoi genitori pensavano che la sua comprensione del discorso fosse
normale. K. sviluppò una buon grammatica, sebbene si riferisse a sé stesso
nella terza persona fino a 4-5 anni. Lui non è stato mai comunicativo. Anche da
adulto lui dà informazioni solamente se è interrogato e poi risponde il più
brevemente possibile. La sua espressione facciale e i gesti sono limitati, e la
sua voce è monotona.
Da bambino fu legato a sua madre, non si fece mai amici, e fu molto
stuzzicato a scuola. Rimane una persona timida e socialmente isolata sebbene
gradirebbe essere capace di avere contatti sociali.
K. non aveva movimenti stereotipati, ma è stato sempre mal-coordinato e
molto scarso nei giochi. Non penzola le braccia quando cammina. Frequentò una
scuola privata e andava bene nelle materie che hanno bisogno di una buona
memoria, come storia ed il latino ma sbattè la testa al muro quando divenne
necessaria la comprensione delle idee astratte. Fu nell'esercito per un po' di
tempo, ma non gli fu permesso di prendere parte a marce e parate a causa della
sua goffaggine e l'inabilità di fare la cosa corretta per la durata corretta.
Fu dimesso a causa di queste particolarità.
K. non obiettò a cambiamenti imposti da altri, ma lui era, ed ancora è,
ordinato nella sua routine quotidiana e nel sistemare le proprie cose.
Gli piacquero presto in vita sua giocattoli come
autobus, macchine e treni. Ammassò una grande raccolta e subito notava
se un solo articolo era andato disperso. Costruiva anche modelli in scatola di
montaggio. Da solo, giocò con tali giocattoli finché gli fu permesso di
continuare. Non aveva altro gioco e mai con gli altri bambini. L'interesse nel
significato del trasporto è rimasto in lui. Nel tempo libero legge libri che
riguardano tale soggetto, guarda macchine e treni e viaggia per vedere treni con
gli individui entusiasti dei treni. Non ha interesse nella narrativa o alcun
altro tipo di non-narrativa.
K. è stato impiegato per molti anni in lavoro di routine ecclesiastico.
E’ contento del suo lavoro e del suo hobby, ma è molto triste ed ansioso
perché è consapevole della sua inettitudine sociale e gli piacerebbe avere
amici e sposarsi. Scrive molte lettere alle rubriche di consigli dei periodici,
sperando in un aiuto a questi problemi. La sua preoccupazione su quello che lui
chiama la sua 'ombrosità' finalmente lo fece chiedere aiuto ad uno psichiatra.
Il WAIS diede a K. un IQ nella serie normale ed ottusa, con risultati
verbali e non-verbali simili. Lui era particolarmente carente nelle-prove in cui
necessiti la comprensione di una sequenza di eventi.
Caso 2
Il secondo caso di studio è anch’esso tipico, ma complicato da
depressione severa con inizio nella prima vita adulta.
Mr L.P. fu ammesso ad un ospedale psichiatrico all’età di 24 anni a
causa di un tentativo di suicidio. Nacque quattro settimane prematuro ed aveva
problemi di alimentazione nella prima settimana o due. Era un facile, placido,
piuttosto apatico bambino che raramente pianse. Acquisì le abilità motorie e
la cura di sé stesso, ma i suoi genitori compresero più tardi che passò più
lentamente di sua sorella queste pietre miliari, sebbene allora non si
preoccupassero. Suo padre aveva una premonizione vaga che c'era qualche cosa di
storto in L. ma non abbastanza per cercare consiglio.
Non cominciò a parlare finché non aveva tre anni, ma questo fu
attribuito al fatto che la famiglia era bilingue. Comunque, al momento in cui
andò a scuola parlava a lungo, comprendendo frasi saccenti che suonavano
come se fossero venute dai libri. Tese ad interpretare parole in modo strano.
Per esempio, quando sentiva qualcuno descritto come' indipendente' lui pensava
che questo volesse dire saltare nella profondità (deep end) della piscina.
Ancora prende molto seriamente gli scherzi. Faceva più e più volte le stesse
domande, nonostante le risposte che gli erano date. Non iniziava o si univa in
conversazioni eccetto che per domande ripetitive.
L. rimase placido ed obbediente in tutta la sua infanzia. Iniziava
raramente qualche attività, ma aspettava che gli fosse detto cosa fare. Come un
bambino piccolo si cullava quando non era occupato. Non aveva fantasia. Andò a
scuola normalmente, ma non si univa agli altri bambini e non aveva amici finché
non ebbe 14 anni. Poi cominciò a menzionare uno o due compagni e si riferì a
loro come amici, ma ha perso i contatti da allora.
Fu intimorito a scuola e lo ricorda come un tempo infelice.
L. ha concepito sempre che le sue cose dovevano essere ordinate e che la
routine quotidiana doveva essere seguita precisamente.
Non è bravo nei giochi che hanno bisogno di abilità motorie e nei
compiti che richiedono coordinazione mano-occhio. La sua postura e il portamento
sono marcatamente strani. La sua faccia ha un'espressione debolmente sconcertata
che raramente cambia. Usa grandi, a scatti, impropri gesti per accompagnare il
discorso. L'impressione strana che lui ha è esacerbata dal suo vecchio stile
nella scelta del vestiario.
L. ha memoria eccellente e questo l’aiutò a superare gli esami in
materie che possono essere imparate a memoria. E’ un giocatore molto buono del
gioco degli scacchi e gode a partecipare agli incontri. Può leggere bene e può
amare libri sulla fisica e la chimica, afferrando che ha memorizzato un gran
numero di fatti. E’ interessato particolarmente agli orari. Porta due orologi,
uno impostato sull’ora di Greenwich ed uno soll’ora locale, anche quando
queste sono le stessei.
Il suo problema notevole è la sua inettitudine sociale. Lui vorrebbe,
per esempio continuare a parlare dei suoi soggetti preferiti nonostante i
segnali più ovvi di noia nel suo pubblico. Fa commenti impropri spesso
piuttosto irrilevanti, in società ed appare goffo ed infantile. E’
dolorosamente consapevole delle sue deficienze, ma non è capace di acquisire le
abilità necessarie per l’interazione sociale. Ciononostante, lui è buono e
gentile e, se comprende che qualcuno è malato o infelice, è molto comprensivo
e fà del suo meglio per aiutare.
Fin da quando ha lasciato la scuola ha avuto un lavoro come impiegato di
archivio, e vive in un ostello.
I genitori di L. non cercarono aiuto psichiatrico quando lui era un
bambino, ma è stato in contatto con servizi psichiatrici fin dall'adolescenza.
Nella prima occasione era agitato a causa delle preoccupazioni sul sesso. Nella
seconda era ansioso e soffriva di insonnia a causa di ogni minimo cambiamento
nella sua routine di lavoro. Alla terza fu ammesso come degente a seguito di un
tentato suicidio, in cui era precipitato a causa della possibilità di una
riorganizazzione dell'ufficio dove lavorava. Tentò di affogarsi, ma fallì
perché era un buon nuotatore. Tentò poi di strangolarsi, senza successo.
Facendo commenti su questo disse 'Il guaio è che non sono una persona molto
pratica.' Al ricovero aveva un aspetto scapigliato, profondamente angosciato e
triste. Il suo linguaggio era dolorosamente lento con pause lunghe tra le frasi.
Il contenuto era aderente, anche se, nelle risposte alle domande, L. tese ad
aggiungere informazioni che erano corrette, e attinenti al soggetto, ma non
rilevanti nel contesto. Per esempio, quando gli fu chiesto sulla relazione con
suo padre L. disse 'Mio padre ed io andiamo d’accordo. Lui è un uomo a cui
piace il giardinaggio.'
L. si biasimò per tutti i suoi problemi, descrivendosi come una persona
sgradevole che non poteva piacere e che non poteva maneggiare la propria vita.
Disse che aveva sentito persone dire di lui cose come 'L. è stupido', 'L. è
una cattiva persona', 'L. è un fanatico della chimica.' Un accurata indagine e
la susseguente osservazione mostrò che questi erano malintesi di conversazioni
udite per caso e mai capitatete quando L. era da solo. Per i primi due ricoveri,
l'agenzia di riferimento diagnosticò un stato di ansia, e per il terzo,
schizofrenia. La diagnosi finale era sindrome di Asperger complicata da ansia e
depressione (non schizofrenia).
L. ebbe un punteggio medio nella serie WAIS, essendo il suo il suo
linguaggio migliore del risultato della sua prestazione, principalmente a causa
del suo grande vocabolario.
Caso 3
Il terzo caso di studio è quello di un ragazzo dove l'anormalità fu
riconosciuta dall'infanzia.
B.H. ha 10 anni. Nacque con forcipe ed aveva difficoltà respiratorie e
cianosi dopo la nascita, rimanendo in cura speciale per due settimane. Era un
grande, placido bambino che giaceva senza muoversi per lunghi periodi. Non era
ansioso di usare gesti, applaudire o dire ciao. Sua madre era preoccupata per
lui dall'inizio, in parte a causa della nascita difficile ed in parte a causa
del suo comportamento.
I suoi genitori erano sicuri che rispose 'Sì' in modo adeguato alle
domande a 11 mesi. A circa 14 mesi cominciò a parlare in una scorrevole, ma
incomprensibile propria 'lingua'.
Non fece nessuno sforzo per gattonare, ma un giorno, a 17 mesi, si alzò
e camminò. Imparò a gattonare dopo.
Trattenne la propria lingua fino a tre anni, quando iniziò chiaramente
copiare parole che sentiva, e poi seguitò a sviluppare un discorso
comprensibile. La sua comprensione della lingua era sempre nascosta dietro la
sua espressione. Dall'età di quattro anni era capace di leggere. I suoi
genitori dissero di non averglielo
insegnato loro- presumibilmente lo imparò dalla televisione. All'età di cinque
anni sapeva leggere come un bambino di nove anni, ma la sua comprensione era
povera.
Nei suoi primi anni, B. rimase quieto e passivo, mostrando poca emozione
per ogni cosa. Sembrava preferire una routine regolare, ma non reagì a tutti i
cambiamenti. Non stava chiedendo e non diede guai.
B. non sviluppò fantasia e immaginazione all'età solita. All'età di
approssimativamente sei anni fu affascinato dal significato di trasporto, lesse
tutto su questo ed imparò tutti i termini tecnici. Attuava azioni che
coinvolgono macchine, aeroplani e così via, ma mai con gli altri bambini.
Appare goffo e mal-coordinato, ha problemi con bottoni e lacci, e ha
paura di salire le scale.
B. frequenta una scuola speciale. Quando fu ammesso inizalmente ignorò
gli altri bambini e continuò con le sue preoccupazioni solite. Apparve
sbalordito quando l'insegnante indicò che doveva rispettare le sue istruzioni e
doveva seguire il resto della classe. Gradualmente cominciò ad andare bene ed a
fare approcci sociali ed attivi, sebbene in una maniera ingenua ed impropria. Ha
difficoltà nel seguire le regole di qualsiasi gioco.
Parla con uno stile saccente, un accento completamente diverso da quello
del suo ambiente locale. Per esempio, si riferì ad un buco nel suo calzino come
'una perdita provvisoria del lavoro a maglia.' Molte delle sue frasi, come
questa, sono citazioni adattate in modo inappropriato dalla televisione o da
libri.
B. ora è consapevole e sensibile alla critica di altre persone, ma
sembra incapace di imparare le regole dell’interazione sociale.
Quando fu esaminato all'età di sette anni, aveva un'età di
riconoscimento della parola di 12 anni, calcolata al suo livello di età su
prove, ma era bene al di sotto di questa su prove che hanno bisogno del richiamo
e della comprensione della lingua.
Caso 4
Nell'esempio seguente della sindrome, la diagnosi è complicata da una
storia di malattia e stress psicologico nella fase iniziale della vita, e da
danneggiamento visuale.
La Signorina F.G. ha 26 anni. Gravidanza e parto erano stati normali, ma
F. aveva avuto una serie di malattie ed operazioni, inclusa un'emorragia
subdurale di eziologia ignota e correzione di strabismo all'età di tre anni. Ha
poca vista e deve sbirciare molto da vicino per vedere, ma può leggere, può
scrivere e può dattilografare.
F. parlò correntemente nella prima età, ed aveva un grande
vocabolario. I suoi genitori pensarono che lei stesse sviluppando normalmente
fino all'operazione agli occhi a 2 anni e mezzo. Per questo motivo fu isolata
socialmente per molti mesi. Non si è potuta ottenere nessuna descrizione
particolareggiata, ma sua madre era piuttosto sicura che c'era un cambio segnato
nel comportamento. Nonostante i problemi di interazione sociale, il linguaggio
di F. rimase chiaro, con buon vocabolario e grammatica. Aveva una memoria
straordinaria per qualsiasi cosa che sentiva o leggeva, incluse alcune
informazioni statistiche. F. gradualmente divenne più amichevole e,
approssimativamente a tre anni di età, aveva approcci sociali con i suoi
genitori ed altri nella famiglia. Comunque, non interagì molto con gli altri
bambini. Copiò le attività di sua madre in piccolo, ma non sviluppò normali
giochi di fantasia o giochi sociali.
I suoi interessi principali da bambina erano disegnare e, più tardi,
leggere. Raccolse anche bambole in costume che sistemò in file che non devono
essere disturbate.
F. andò ad una scuola normale. Amò la storia e la geografia, e
memorizzava agevolmente fatti su questi soggetti, ma il suo insegnante riferì
che lei non avrebbe fatto alcun lavoro su materie che non l'interessavano, come
matematica.
Lei fu accettata a scuola ma riconosciuta come strana. La sua
conversazione conteneva spesso molte citazioni lunghe da libri e lei spesso
faceva commenti irrilevanti.
F. non era mai buona nei compiti pratici. I suoi genitori tesero a fare
le cose per lei. Trovavano che, se le chiedevano di fare un compito, lei
cominciava, ma presto si fermava e si rivolgeva alla propria attività preferita
- di solito leggere un libro.
Dopo avere lasciato la scuola ottenne lavoro come dattilografa. Lei si
dimostrò una eccellente dattilografa ed era eccezionalmente accurata nella
sillabazione. Non si fece amici tra gli altri membri del personale. Dopo quattro
anni la pressione di lavoro aumentò. F. fu angosciata ed incapace di
affrontarlo. Lasciò il lavoro ed è disoccupata da tre anni. Durante questo
periodo è stata ansiosa ed agitata ed incapace di fare qualsiasi cosa da sola.
Passa il suo tempo leggendo e ammassando fatti. Tende ad avere collere di tipo
infantile se è contrastato in qualche modo.
Il WAIS mostrò che F. aveva un risultato verbale nella norma, ma nelle
prestazioni erano molto più basso, avendo un lieve ritardo nella scala. Le
abilità verbali dipendevano dal suo buon vocabolario. Lei svolgeva male ogni
compito dove gli elementi dovevano essere organizzati in un intero coerente.
Caso 5
Questa è la storia di un giovane che mostrò le caratteristiche della
sindrome di Asperger, ma che era ritardato mentalmente e non diventò
indipendente da adulto.
J. G. ha 24 anni e frequenta un centro di addestramento per adulti
mentalmente ritardati. J. era un quieto, bambino apatico. Cominciò a dire
alcune parole all'età di due anni, ma non camminò fino ai 2 anni e mezzo.
Dapprima echeggiò, frasi usate ripetitivamente ed aveva una pronuncia povera.
Imparò a leggere all'età di 5 anni e1/2 e aveva buoni risultati nelle prove di
lettura, sebbene la sua comprensione fosse scarsa. Conobbe molte parole insolite
o tecniche, come 'aeronautico' e 'pterodattilo' ma era confuso da quelle
familiari come 'ieri.'
Non era distante, ma gentile e passivo, tendeva a stare in piedi e
guardare gli altri bambini, volendo unirsi a loro ma non sapendo come. Era molto
affettuoso verso la propria famiglia. All'età di 24 anni è ancora incapace di
interagire socialmente, sebbene sia felice di essere un membro passivo di un
gruppo.
Il suo portamento e la sua postura sono goffi ed è lento nelle prove di
destrezza di manuale. I suoi interessi speciali sono musica e macchine. Può
riconoscere ogni marca di macchina, anche se gli viene mostrata solamente una
piccola parte del veicolo intero.
Frequentò una scuola speciale per bambini mentalmente ritardati. Fu
descritto dal suo insegnante come ' mostrante.nessuna iniziativa'. Fu messo in
un centro di addestramento adulto vicino alla sua casa, dove si è stabilito
felicemente.
Il suo punteggio WAIS all'età di 17 anni era sulla linea di
demarcazione tra ritardo mite e severo, con il livello verbale lievemente
migliore di quello prestazionale. La sua età di lettura era ancora avanzata
rispetto a tutte le altre abilità.
Caso 6
Il caso di studio seguente è di un ragazzo che prima era classicamente
autistico e più tardi sviluppò le caratteristiche della sindrome di Asperger.
C.B. ha 13 anni. Sua madre fa risalire i problemi di C. all'età di sei
mesi quando la sua testa fu ferita accidentalmente. Da quella volta lui divenne
socialmente distante ed isolato, e passò la maggior parte del suo tempo a
guardare fisso le sue mani che lmuoveva in modelli complicati di fronte alla sua
faccia. Ad un anno cominciò a guardare il traffico, ma ancora ignorava le
persone. Continuò ad essere remoto, con pochi contatti visivi fino a cinque
anni di età. Passò le sue pietre miliari motorie all’età usuale e, non
appena ne fu fisicamente capace, passò ore correndo in cerchio con un oggetto
nella mano, e gridava se venivano fatti tentativi per fermarlo. All'età di tre
anni cominciò ad essere capace di riconoscere le lettere dell'alfabeto e
rapidamente acquisì la capacità di disegnare. Disegnò poi la saliera,
copiando correttamente i nomi scritti su questa, più e più volte. Per un certo
tempo questa era la sua sola l'attività. Continuando fu affascinato dai piloni
e dagli edifici alti, li fissava da tutti gli angoli e li disegnava.
Non parlò fino all'età di quattro anni, poi per molto tempo usò
parole singole. Dopo questo, acquisì frasi ripetitive e pronomi invertiti. C.
aveva molti movimenti stereotipati da bambino, incluso saltare, agitare le
braccia e muovere le mani in cerchi.
Dopo i cinque anni, il discorso ed il contatto sociale di C.
migliorarono marcatamente. Frequentò una scuola speciale fino a 11 anni, dove
tollerarono una serie di routine bizzarre, ripetitive. Ad un certo punto, per
esempio, lui insistè, che tutta la sua classe e l'insegnante dovessero portare
gli orologi di plastilina che lui aveva fatto prima che potessero cominciare le
lezioni. Nonostante tutti i problemi, diede prova di avere una memoria
eccellente, assorbì tutto ciò che gli fu insegnato, e poteva riprodurre alla
lettera i fatti quando richiesto. C. fu trasferito ad una scuola normale all'età
di 12 anni - Ha buona grammatica ed un grande vocabolario, sebbene il suo
discorso sia ingenuo ed immaturo e principalmente relativo ai suoi interessi
speciali. Ha imparato a non fare commenti imbarazzanti sugli aspetti delle altre
persone, ma ancora tende a fare domande ripetitive. Non è isolato socialmente,
ma preferisce la società degli adulti a quella dei bambini della sua età,
trovando difficile capire le regole non scritte di interazione sociale. Disse di
sé,'ho paura, patisco la non sportività' Si diverte per semplici scherzi ma
non può capire l’umorismo più sottile. E’ spesso stuzzicato dai suoi
compagni di classe.
Il suo interesse principale è in mappe e segnali stradali. Lui ha una
memoria prodigiosa per percorsi di instradamento e può disegnarli rapidamente
ed accuratamente. Estende anche le grandi, complicate forme astratte di alcun
materiale che viene a dare, e mostra molta ingegnosità nell'assicurare che loro
contengono insieme. Lui non ha avuto mai drammi immaginario ma è legato
profondamente al suo panda giocattolo col quale parla come se fosse un adulto
quando ha bisogno di conforto.
La sua destrezza di dita è buona, ma è goffo e mal-coordinato nei
grandi movimenti e perciò non è mai scelto dagli altri bambini per sport e
giochi di squadra.
C. è d'intelligenza media per il WISC, con migliori abilità verbali
che prestazionali. Svolge bene i compiti che devono essere imparati a memoria,
ma i suoi insegnanti sono confusi profondamente per la sua scarsa comprensione
delle idee astratte e la sua ingenuità sociale. Loro lo trovano attraente ma
malinconicamente vulnerabile neagli azzardi della vita di ogni giorno.
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