Uveiti
La parola uveite è un termine descrittivo che definisce l’infiammazione intraoculare dell’uvea. Questo termine viene comunemente utilizzato per definire anche infiammazioni che riguardano altre strutture oculari oltre all’uvea vera e propria (sclera, cornea, retina ecc) ma che vengono incluse nelle “uveiti”.
Il
problema fondamentale dell’uveite è la diagnosi etiologica che va
affrontata con un metodo d’indagine rigoroso. Per eseguirlo ogni oculista
segue un proprio iter mentale che tuttavia si basa su dei principi uguali per
tutti:
Anamnesi Generale
Visita ed Anamnesi Oculistica
Ipotesi diagnostica
Richiesta di Esami Diagnostici
Terapia
Rivalutazione Diagnostica e Terapeutica
L’anamnesi
generale deve essere accuratissima ed allo scopo di non dimenticare alcun
dettaglio vengono proposti dei questionari molto dettagliati che il paziente
dovrebbe compilare prima della visita oculistica.
Questa accuratezza, che allo stesso paziente può sembrare eccessiva, è
invece indispensabile per poter evidenziare sintomi o segni di patologie
d’organo correlabili all’uveite.
Visita ed Anamnesi Oculistica
La
visita oculistica inizia con la raccolta dell’anamnesi oculare completa e
sulla dettagliata ricostruzione storica dell’episodio uveitico e di
eventuali altri pregressi problemi oculistici.
I sintomi principali di una uveite sono variabili come intensità e durata in
funzione della sede e dell’intensità dell’infiammazione. I sintomi più
importanti sono il dolore, la fotofobia, la lacrimazione, il calo dell’acuità
visiva e la visione di corpi mobili vitreali.
Dopo la valutazione della massima acuità visiva, si prosegue con un attento
esame obiettivo alla lampada a fessura che consentirà di raccogliere dati
importanti sulle strutture oculari esterne (congiuntiva cornea e sclera)
eventualmente coinvolte dall’infiammazione.
Congiuntiva: La presenza di “rossore congiuntivale” deve essere
distinta tra l’iperemia congiuntivale superficiale tipica delle
congiuntiviti (fini vasi congiuntivali dilatati) dall’iniezione
pericheratica determinata dalla vasodilatazione dei vasi profondi (violacei)
caratteristica delle uveiti.
Cornea: La cornea può essere la sede di partenza di infezioni acute e
croniche dell’occhio (cheratiti, cheratouveiti ecc.) e/o la sede in cui i
prodotti dell’infiammazione intraoculare, precipitati cheratici, si vanno a
depositare. La distribuzione, le dimensioni, l’età di questi precipitati
corneali danno numerose informazioni utili all’inquadramento diagnostico.
Sclera: Il guscio sclerale può essere partenza di processi infiammatori gravi
che lo colpiscono direttamente (sclerite) o meno gravi che interessano la
membrana episclerale che lo ricopre (episclerite).
Successivamente si valutano, sempre alla lampada a fessura, le strutture
interne della parte anteriore dell’occhio (camera anteriore, iride e
cristallino).
Camera anteriore: L’uveite determina in camera anteriore la presenza di
prodotti dell’infiammazione, cellule e proteine, che vanno quantificate
durante ogni visita allo scopo di graduare lo stato dell’infiammazione.
Iride: L’iride è spesso sede di processi infiammatori granulomatosi (noduli
di Koeppe e di Busacca), di esiti di infezioni o infiammazioni (atrofia o
eterocromia) e/o di sinechie post-infiammatorie con il cristallino.
Cristallino: Il cristallino può presentare opacità legate alle
caratteristiche specifiche di quella forma di uveite o causate dalla terapia
cronica con steroide topico o sistemico.
Sempre alla lampada a fessura ed utilizzando delle lenti apposite, dopo
dilatazione massima della pupilla con gocce midriatiche,
si valutano le strutture interne oculari (corpi ciliari e pars plana,
vitreo, coroide, retina, vasi retinici e papilla ottica).
Corpi Ciliari e Pars Plana: Questa è la sede dell’uveite intermedia ed è
valutabile solo con pupilla dilatata e con una lente speciale alla lampada a
fessura. Si possono apprezzare, a livello vitreale, degli essudati rotondi (snow
ball) o placoidi (snow banks) e dei segni di vasculite retinica periferica.
Vitreo: La comparsa nel gel vitreale di cellule infiammatorie, di briglie
fibrose ed essudazioni può essere primitiva (vitreite) o secondaria ad
un’infiammazione del segmento posteriore dell’occhio.
Coroide: L’infiammazione della coroide (coroidite) è caratterizzata da
chiazze giallastre sottoretiniche a margini netti. La retina soprastante la
lesione può rimanere indenne o partecipare in un secondo tempo
all’infiammazione (corioretinite).
Retina: L’infiammazione retinica (la retinite) è caratterizzata da
un’area di sbiancamento retinico a margini non ben definiti con vasculite
retinica associata. Se
l’infiammazione interessa anche la coroide si parlerà di retinocoroidite.
Una grave forma di uveite essudativa può portare al distacco di retina con
grave compromissione della vista. In altre forme di uveite posteriore si ha
invece la formazione secondaria di neovasi sottoretinici maculari che vanno a
complicare patologie infiammatorie croniche.
Vasi Retinici: La vasculite è l’infiammazione delle pareti vascolari del
circolo retinico sia venoso (flebite) che arterioso (arterite). I vasi si
presentano lungo il loro decorso delle infiltrazioni biancastre. La vasculite
può presentarsi da sola o secondariamente a patologie della retina e della
coroide.
Papilla Ottica: La papilla ottica può essere interessata direttamente da un
processo infiammatorio (papillite) o da una sua infiltrazione di tessuto
granulomatoso. Altre alterazioni della papilla ottica possono essere
secondarie ad ipotonia bulbare post-uveitica (edema della papilla ottica), ad
un papillare diretto (atrofia della papilla ottica).
Ipotesi
diagnostiche:
L’oculista
dopo aver eseguito l’anamnesi generale, l’anamnesi oculare e la
valutazione clinica del paziente, ha in mano un insieme di dati preliminari
importanti a cui devono essere rielaborati ed incrociati tra di loro allo
scopo di cominciare a formulare delle ipotesi diagnostiche.
Inizialmente bisogna cercare di classificare l’uveite in funzione dei
parametri obiettivi ed anamnestici raccolti.
Classificazioni: Le uveiti vengono classificate utilizzando dei parametri
differenti: anatomici, clinici, etiologici o anatomopatologici. Nessuno di
questi soddisfa completamente le necessità d’inquadramento diagnostico ma
ognuna di queste classificazioni consente all’oculista di perseguire la
difficile arte della diagnosi differenziale.
Classificazione clinica: Sulla base dei tempi di insorgenza della malattia
oculare l’uveite può essere suddivisa in acuta (primo episodio di durata
inferiore alle 6 settimane) o cronica (durata superiore ai 6 mesi). Inoltre
possiamo definire la gravità dell’uveite come lieve, media o grave. Inoltre
dobbiamo valutare se l’uveite è monolaterale o bilaterale.
Classificazione patologica: La divisione clinica delle uveiti dal punto di
vista patologico in granulomatose e non granulomatose non è semplice e si
basa sul rispetto di alcuni parametri clinico anamnestici. La forma
granulomatosa è in genere un uveite che inizia in maniera insidiosa ed è
tendenzialmente cronica. Anatomicamente le lesioni caratteristiche sono i
precipitati corneali a grasso di montone e l’eventuale presenza di lesioni
nodulari al segmento posteriore dell’occhio. Le forme non granulomatose sono
in genere uveiti acute, di breve durata caratterizzate soprattutto da dolore e
rossore oculare. I precipitati corneali sono piccoli e l’interessamento al
segmento posteriore è diffuso.
Classificazione anatomica: Le uveiti, da un punto di vista anatomico, vengono
divise in tre gruppi principali in funzione della parte anatomica interessata
dall’infiammazione o infezione che sia. Distinguiamo quindi le uveiti
anteriori, le intermedie e le posteriori. Le uveiti sono definite anteriori
quando si ha l’interessamento patologico del segmento anteriore
dell’occhio (cornea, iride, corpi ciliari). In particolare si può definire
irite se colpisce solo l’iride ed irido ciclite quando vi è un
interessamento dell’iride e dei corpi ciliari. La cheratite riguarda invece
solo l’infiammazione della cornea. Le uveiti vengono definite intermedie
quando l’infiammazione colpisce la parte posteriore dei corpi ciliari e
l’estrema periferia retinica, detta pars plana. Le uveiti sono definite
posteriori quando l’infiammazione è localizzata nel segmento posteriore
dell’occhio. In particolare a secondo della localizzazione iniziale
dell’infezione si può parlare di retinite, retinocoroidite, corioretinite o
coroidite. Infine si parla di panuveite quando la flogosi interessa
contemporaneamente tutti i segmenti del bulbo oculare.
Classificazione etiologica: La prima fondamentale suddivisione da eseguire è
tra uveite infettiva e uveite non infettiva. Questa prima e difficile
suddivisione è determinante per la scelta terapeutica. Le forme infettive
sono secondarie all’impianto di germi dall’esterno (forme esogene) o
dall’interno (forme endogene). Queste ultime possono essere secondarie ad
infezioni sistemiche o locali di virus, batteri, funghi e parassiti. Tra le
forme non infettive (forme endogene) esistono uveiti secondarie ad artriti e
malattie granulomatose. Altre forme di uveiti non infettive riguardano le
forme “idiopatiche” sia quelle inquadrabili in una sindrome specifica sia
quelle non inquadrabili in nessuna sindrome (25% del totale).
Associazione con malattie sistemiche:
Dopo
aver classificato l’uveite ed incrociato questi dati con l’anamnesi
generale ed oculistica si potranno formulare le prime ipotesi diagnostiche,
richiedere esami strumentali ed ematologici ed eventualmente iniziare un
trattamento.
Richiesta di esami strumentali:
Gli
esami strumentali ed ematologici verranno richiesti in maniera mirata e molto
selettiva sia per motivi economici sia perché una pletora di esami inutili può
fuorviare la diagnosi differenziale. Bisogna sempre ricordare che lo scopo per
cui si richiedono ulteriori esami strumentali è quello di avvalorare o meno
le ipotesi diagnostiche precedentemente formulate. Gli esami vengono anche
richiesti allo scopo di valutare la fattibilità di alcune terapie sistemiche.
Gli esami minimi iniziali sono: Emocromo con formula, Funzionalità epatica,
Funzionalità renale, VES. A questi vanno aggiunti esami più specifici che la
storia clinica del paziente e la valutazione oculistica indicano come utili
approfondimenti (ANA, Ac. Anticardiolipina, ANCA, Fattore reumatoide, ACE,
Tipizzazione HLA totale, Test cutanei per TBC, Biopsie congiuntivali, Biopsie
ghiandole lacrimali, PCR su acqueo e vitreo, RX torace RX articolazioni sacro
iliache, Scintigrafia al Gallio ecc.). Altri esami di approfondimento e
documentazione riguardano l’aspetto prettamente oculistico della patologia (Fluorangiografia
retinica, Angiografia retinica con verde indocianina, Tomografia ottica a
radiazione Coerente, Ecografia oculare, Perimetria computerizzata ecc.).
Quindi l’oculista personalizzerà le richieste di accertamenti sulla base di
una prima classificazione eseguita (manifestazioni iniziali di uveite, uveite
anteriore ricorrente, uveite intermedia, uveite posteriore, retinite,
vasculite, sclerite) e solo successivamente ne richiederà degli altri se
necessari.
Terapia:
Se il
paziente è acuto o con grave rischio di perdita di visus la terapia deve
essere iniziata immediatamente. Mentre nel caso di forme croniche o a lenta
evoluzione si possono attendere i risultati delle indagini strumentali o degli
esami ematologici iniziali.
Prima di iniziare ogni trattamento bisogna porsi l’obiettivo da raggiungere
ed il tempo in cui si pensa ragionevolmente di ottenerlo. Gli obiettivi
possono essere così riassunti: Guarigione completa, scomparsa
dall’infiammazione, terapia o profilassi dell’EMC, riduzione del numero
delle recidive (profilassi). Un altro parametro da valutare è la necessità
del trattamento che si basa sul grado di infiammazione, sulla localizzazione
della lesione, sull’acuità visiva e sulla prognosi. La scelta di eseguire
immediatamente o no un trattamento dipenderà dal grado di infiammazione, dal
grado di infiammazione. La scelta della terapia si basa sulla precedente
terapia eseguita, sul numero di recidive, sulla mono o bilateralità delle
lesioni, sull’età del paziente e sulla sua compliance, sulla possibilità
di poter seguire il paziente e sugli effetti collaterali dei farmaci da usare.
Rivalutazione diagnostica e terapeutica:
La rivalutazione del paziente e la rimessa in discussione della diagnosi iniziale è un aspetto importante dell’approccio all’uveite. Una critica lettura degli esami richiesti, dei risultati terapeutici ottenuti, dell’ipotesi diagnostica iniziale devono essere sempre eseguiti ad ogni visita di controllo senza essere condizionati da diagnosi precedentemente eseguite.