Porocarcinoma

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Carcinoma adenoideo cistico delle ghiandole sudoripare

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1. Rosai J. Ackerman's Surgical Pathology. 8th Ed., Mosby-Year Book, St. Louis, 1996; Vol. 1: 125-129.

2. Requena L, Kiryu H, Ackerman AB. Neoplasms with apocrine differentiation. Lippincott-Raven, Philadelphia, 1998, pp. 589-855.

3. Maize JC, Burgdorf WHC, Hurt MA, LeBoit PE, Metcalf JS, Smith T, Solomon AR. Cutaneous Pathology. Churchill Livingstone, Philadelphia, 1998, pp.483-565.

4. Murphy GF, Elder DE. Non-melanocytic tumors of the skin. Atlas of tumors pathology. Fasc. 1, 3rd Series. AFIP, Washington 1991: 90-120.

5. Elder D, Elenitsas R, Ragsdale BD. Tumors of the epidermal appendages. In Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B jr. Lever's Histopathology of the skin. 8th Edition. Lippincott-Raven, Philadelphia-New-York, 1997, pp. 747-803.

6. Cooper PH. Carcinomas of sweat glands. Pathol Annu 1987; 22 (p.1): 83-110.

7. Goldstein DJ, Barr RJ, Santa Cruz DJ. Microcystic adnexal carcinoma: a distinct clinicopathologic entity. Cancer 1982; 50: 566-572.

I carcinomi sudoripari costituiscono tuttora un capitolo difficile e controverso della patologia, malgrado la grande mole di dati accumulati negli ultimi 20 anni. Se si confrontano le classificazioni degli anni 90, si rileva come il numero di entità vari nei differenti autori, con una certa tendenza all’aumento del numero delle forme: dalle 9 riportate da Rosai [1] alle 19 considerate da Requena et al. nel 1998 [2]. Alcuni istotipi appaiono comunque incontestati: il porocarcinoma, il carcinoma adenoideo cistico, il carcinoma mucinoso, il tumore misto maligno, il cilindrocarcinoma, lo spiradenocarcinoma. Tutte le altre forme per motivi diversi pongono problemi di inquadramento. L'idroadenocarcinoma non viene riportato da Maize et al., perché incluso nella categoria porocarcinoma [3]. Il carcinoma apocrino non viene considerato da Requena et al., perché smembrato in varie categorie a seconda della morfologia [2]. L'adenoma aggressivo/ adenocarcinoma digitale papillare non viene citato da Rosai [1], ma viene chiamato carcinoma papillare da Requena et al. [2]. L'adenocarcinoma eccrino è una entità contemplata da Murphy e Elder [4] e da Elder et al. [5], ma ignorata da tutti gli altri. Elder et al. descrivono il carcinoma mucoepidermoide ritenendolo sinonimo di carcinoma adenosquamoso [5], ma Maize et al. tengono separate queste due entità [3]. Solo Requena et al. prevedono il carcinoma tubulare, il carcinoma duttale, il carcinoma cribriforme, l'idroadenocarcinoma papillifero e il carcinoma basocellulare a differenziazione apocrina [2] e descrivono separatamente il carcinoma microcistico, il carcinoma siringomatoso e il carcinoma solido [2], che altri riportano come unica entità [6]. Il porocarcinoma, il più frequente tra i carcinomi sudoripari, costituito da cellule squamoidi e, talora chiare, mostra differenziazione verso la parte terminale del dotto (acrosiringio) e architettura solido-cistica (Figura in alto). In una parte dei casi si presenta come una placca verrucosa, talora ulcerata, e mostra una crescita orizzontale con rilevante componente intraepidermica; negli altri casi si presenta come un nodulo frequentemente abraso/ulcerato, con una crescita prevalentemente verticale. I rapporti tra questo tumore e l’idroadenocarcinoma (a cellule chiare) sono controversi. Alla fine degli anni 60 viene proposta una categoria diagnostica che li conteneva entrambi (acrospiroma maligno) [6], ma negli anni 90 le due forme tendono separarsi [2,4-5]. I due tumori, certo strettamente correlati, sono a volte di difficile distinzione, perché l’architettura è simile, l’idroadenocarcinoma può essere costituito da cellule eosinofile, porosimili, e il porocarcinoma può mostrare cellule chiare. Il carcinoma siringomatoso, è una lesione nodulare o a placca, raramente ulcerata, localmente invasiva, frequentemente recidivante, ma non metastatizzante. Istologicamente è composto da isole squamose solide, spesso con una "coda", microcisti cornee, cordoni cellulari e filiere, strutture duttali e stroma desmoplastico. Anche questa entità pone diversi problemi. Descritto dapprima come carcinoma microcistico annessiale, il tumore è considerato a differenziazione mista, ghiandolare sudoripara (dotti) e follicolare (microcisti cornee) [7], ma poco dopo le "microcisti" cheratosiche vengono reinterpretate come espressione di differenziazione acrosiringiale e il tumore viene ribattezzato carcinoma sclerosante dei dotti sudoripari (siringomatoso) [6], rimanendo la questione della linea differenziativa tuttora aperta. Recente-mente carcinoma microcistico annessiale e carcinoma siringomatoso sembrano essere diventate due entità distinte [2], ma le argomentazioni non sembrano del tutto convicenti. Il carcinoma duttale è un tumore (o un gruppo di tumori), la cui differenziazione è orientata verso la porzione dermica del dotto della ghiandola, che mostra(no) notevole somiglianza con il carcinoma duttale della mammella. Si osservano vari gradi di differenziazione: tumori costituiti da dotti regolari e uniformi (alto grado di differenziazione), tumori con strutture duttali, cribrate e solide (medio), forme con masse solide e strutture cordoniformi, nelle quali si ravvisa un rudimentale lume (basso). Alcuni intendono questo spettro di forme come entità differenti, descrivendo quindi un carcinoma tubulare e un carcinoma cribriforme, con esplicito richiamo alla classifica-zione del carcinoma della mammella [2]. Il carcinoma mucinoso è una forma relativamente rara costituita da piccoli aggregati cellulari che nuotano in laghi mucinosi. La diagnosi differenziale è con i carcinomi mucinosi di altre sedi, soprattutto con quello mammario [2,4-6]. Il carcinoma adenoideo cistico è una delle forme più rare, con circa 45 casi descritti nella letteratura mondiale (Figura in basso). Il quadro istologico è quello classico con cellule basaloidi a moderato grado di atipia, riunite in strutture tubulari, cribriformi e solide [2,4-6]. Rarissimo appare il siringocistoadenocarcinoma papillifero con pochissimi casi descritti in letteratura [3].