Fig.1

IL CARCINOMA A CELLULE DI MERKEL
(Sinonimo: Carcinoma neuroendocrino primitivo cutaneo)

Il carcinoma a cellule di Merkel, descritto per la prima volta nel 1972 da Toker [1], è un tumore cutaneo aggressivo, che può determinare una mortalità globale del 50%. Si osserva più comunemente in aree fotoesposte (testa e collo) di pazienti anziani (VII e VIII decade)[2]. I due sessi sono colpiti in egual misura; il tumore può essere unico o multiplo, in genere sotto il centimentro, di colore roseo o rossastro, spesso ulcerato con squamocrosta. Per l'aspetto istologico delle sue cellule, è stata proposta l'istogenesi dalle cellule di Merkel dell'epidermide, ma la normale distribuzione di queste non si adatta alle più comuni sedi di insorgenza del tumore [3]. Inoltre se è vero che si registrano molte somiglianze istologiche, ultrastrutturali e immunoistochimiche tra le cellule tumorali e le cellule di Merkel, è anche vero che esistono delle differenze: le cellule del tumore infatti esprimono i neurofilamenti che sono assenti nelle normali cellule di Merkel. Istologicamente il tumore è composto da una proliferazione di cellule piccole e uniformi (Fig. 1), che lasciano una zona di rispetto verso l'epidermide (Fig. 2). I nuclei sono rotondi od ovali e le mitosi numerose. Lo stroma è spesso sclerotico. Immunoistochimicamente il tumore esprime enolasi neurono-specifica, cromogranina A (Fig. 3), citocheratina 20 e varie altri antigeni in varia proporzione. Le caratteristiche che sono ritenute possibilmente predittive della prognosi dei pazienti sono le dimensioni, maggiori di 2 cm, più di 10 mitosi per campo (ad alto ingrandimento), l'invasione linfatica, aspetti istologici ad "oat cells" (simili a quelli dell'omonimo carcinoma del polmone). Per questi casi è consiglaita la linfadenectomia profilattica, o più modernamente, la biopsia del linfonodo sentinella. Una radioterapia adiuvante può essere considerata in casi con metastasi linfonodali

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