Fig.2
Melanoma del volto in bambina di 3 anni
(da Handfield-Jones, 1996 [9])


Fig.3
Curve di sopravvivenza in pazienti < 20 anni
(da Pappo, 2003 [8])

Bibliografia

1.Naasan A, al-Nafussi A, Quaba A. Cutaneous malignant melanoma in children and adolescents in Scotland, 1979–1991. Plast Reconstr Surg 1996; 98:442–446
2. Schmid-Wendtner MH, Berking C, Baumert J, et al. Cutaneous melanoma in childhood and adolescence: an analysis of 36 patients. J Am Acad Dermatol 2002; 46: 874–879.
3. JJ Strouse et al, Pediatric Melanoma: Risk Factor and Survival Analysis of the Surveillance, Epidemiology and End Results Database J Clin Oncol 2005: 23:4735-4741
4. Berg P, Lindelof B. Differences in malignant melanoma between children and adolescents. A 35-year epidemiological study. Arch Dermatol 1997, 133, 295–297.
5. Bader JL, Li FP, Olmstead PM, et al. Childhood malignant melanoma: incidence and etiology. Am J Pediatr Hematol Oncol 1985;7: 341–345.
6. SK Richardson et al, Congenital and infantile melanoma: Review of the literature and report of an uncommon variant, pigment-synthesizing melanoma. J Am Acad Dermatol 2002;47: 77-90
7. Saenz NC, Saenz-Badillos J, Busam K, et al: Childhood melanoma survival. Cancer 1999: 85:750-754
8. Pappo AS: Melanoma in children and adolescents. Eur J Cancer 2003; 39:2651-2661
9. Handfield-Jones SE, Smith NP. Malignant melanoma in childhood. Br J Dermatol 1996; 134:607–16.


Fig.1
Melanoma infantile: melanociti atipici in lamine.

MELANOMA IN ETA' PEDIATRICA

Il melanoma pediatrico [FIG. 1], sebbene raro in assoluto, rappresenta il circa 2% di tutti i melanomi [1] e una frazione comunque apprezzabile (1-3%) di tutte le malignità pediatriche [2], con una incidenza in salita del 2,9% ogni anno [3]. Il tumore colpisce in grande maggioranza soggetti di età superiore ai 15 anni (85%) e meno frequentemente (15%) i bambini in età prepuberale [4], con una incidenza nella seconda decade 8 volte maggiore rispetto alla prima: 0,6 per milione nei bambini tra 0-10 anni e 6,3 per milione nei ragazzi tra 11-20 anni [5]. Il melanoma prepuberale è clinicamente suddiviso in melanoma congenito, insorgente in utero, prima della nascita, melanoma neonatale osservato nei bambini tra 0 e 1 anno e melanoma infantile nei bambini tra 1 anno e la pubertà [6]. La maggioranza (oltre il 60%) dei melanomi pediatrici insorge su un preesistente nevo congenito, mentre il resto insorge de novo, su cute apparentemente sana [7], mentre rarissimi sono i melanomi trans-placentari, che insorgono per trasmissione materno-fetale attraverso la placenta [6]. Poiché il melanoma nei bambini è raro, accade non raramente che le lesioni pigmentate in età pediatrica vengano relativamente sottovalutate, tanto che oltre la metà dei melanomi viene diagnosticato con ritardo [7]. I segni clinici comunemente usati nella diagnosi del melanoma possono non essere adeguatamente valutati [FIG. 2]: si osservano crescita recente della lesione, cambiamento di colore, dolore, sanguinamento e ulcerazione [7]. La sede più comune risultano essere le estremità, seguite da tronco e testa e collo [8].La prognosi del melanoma pediatrico appare simile a quella del melanoma dell'adulto, dipendendo anch'essa da alcuni parametri, come spessore della lesione, ulcerazione e stato linfonodale [FIG. 3]. I pazienti con melanoma localizzato alla cute globalmente mostrano buona prognosi con sopravvivenza media a 10 anni di circa il 90%, mentre i bambini con melanoma diffuso ai linfonodi regionali o con metastasi a distanza hanno una prognosi a 10 anni notevolmente peggiore, rispettivamente 60% e 25% [8]. Il trattamento del melanoma pediatrico segue sostanzialmente le stesse direttive del melanoma dell'adulto: i melanomi in situ possono essere sottoposti ad escissione semplice, i melanomi di spessore inferiore ad 1 mm con un margine di circa 1 cm, mentre i melanomi di spessore superiore con margini di 2 cm. La biopsia del linfonodo sentinella è indicata in tutti i casi di melanoma di spessore superiore ad 1 mm, o di melanoma di spessore inferiore, ma con ulcerazione o livelli IV o V di Clark. In caso di positività linfonodale, è indicata la linfadenectomia regionale. Tra le terapie non chirurgiche del melanoma pediatrico, è stato usato l'interferone; pochi risultati offrono chemio e radioterapia.

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