Il dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) è un tumore cutaneo tipicamente a lenta crescita che si presenta come una un nodulo o una placca dura e rossastra. Il tumore ha un comportamento biologico intermedio tra il dermatofibroma e l'istiocitoma fibroso maligno. Più frequentemente insorge sulla parte prossimale delle estremità o sul tronco. La maggioranza dei pazienti sono adulti, spesso giovani, ma si può osservare anche in bambini. Come lascia intuire il nome, la lesione per definizione protrude sul piano cutaneo e mostra una marcata tendenza a recidivare dopo semplice escissione chirurgica (30-50% dei casi). Nelle recidive, il tumore può assumere un aspetto multinodulare e può mostrare anche noduli satelliti. La lesione tuttavia ha un basso potere di diffusione a distanza e metastatizza raramente (7%). Istologicamente il DFSP mostra una proliferazione di corte cellule fusate con aspetto tipicamente storiforme (Figg. 1-4) coinvolgente il derma (Fig.1), l'ipoderma e spesso i tessuti più profondi (Figg. 2-3). Le cellule neoplastiche, che hanno aspetto uniforme con scarso pleomorfismo nucleare e mostrano rare mitosi, sono positive al CD34 (Fig. 4).

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