archivio

IN QUESTA PAGINA:

SINGOLARITA' TRA I TUMORI SEBACEI

Scorrendo le varie classificazioni dei tumori sebacei degli anni 80 e primi anni 90, ci si avvede immediatamente di alcune singolarità. Mentre, infatti, nei compartimenti ghiandolari le lesioni neoplastiche sono generalmente divise in adenomi (forme benigne) e carcinomi o adenocarcinomi (forme maligne), nei tumori delle ghiandole sebacee, tra l'adenoma sebaceo e il carcinoma sebaceo, si trova una entità denominata epitelioma sebaceo. Posto che l'adenoma sebaceo è benigno e il carcinoma sebaceo maligno, qual è il comportamento dell'epitelioma sebaceo? Se si consulta ad esempio la sesta edizione del trattato di istopatologia cutanea di Lever (1983), questo punto (non trascurabile) non risulta chiaro. Lever e Schaumburg-Lever dicono infatti che l'epitelioma sebaceo per differenziazione sta in mezzo tra l'adenoma sebaceo e l'epitelioma (carcinoma) basocellulare cistico, considerato un tumore a debole differenziazione sebacea, ma non aggiungono una parola circa la natura benigna o maligna della lesione. Se allora volessimo tracciare su quella base lo spettro dei tumori sebacei, avremmo: adenoma sebaceo - epitelioma sebaceo - carcinoma basocellulare con differenziazione sebacea - carcinoma sebaceo. In tale schema, però, in realtà c'è una lesione che non è omogenea rispetto alle altre, e cioè il carcinoma basocellulare con differenziazione sebacea. Questo tumore infatti può mostrare differenziazione sebacea, ma può anche mostrare differenziazione eccrina e pilare. Allora, delle due una, o esiste una molteplicità di carcinomi basocellulari oppure le forme che presentano segni di differenziazione di un tipo o dell'altro sono solo varianti della stessa entità. Se è così, il carcinoma basocellulare non appartiene ai tumori sebacei più di quanto non appartenga ai tumori sudoripari (lasciando da parte i tumori pilari, ove la faccenda si complica). Espungendo il carcinoma basocellulare con differenziazione sebacea dallo spettro dei tumori sebacei, avremo dunque il seguente schema: adenoma sebaceo - epitelioma sebaceo - carcinoma sebaceo. Tra adenoma e carcinoma quindi c'è ancora "qualcosa" in più rispetto allo schema binario di base adenoma - carcinoma. Nella sua opera di razionalizzazione della dermatopatologia, Ackerman in collaborazione con un certo Troy, nel 1984 introduce un termine nuovo: il sebaceoma. Gli autori in sostanza dicono che "epitelioma" è una parola che non specifica se una lesione è benigna o maligna e in patologia ormai non esistono più epiteliomi da nessuna parte, per cui, non sapendo cosa è un epitelioma, è meglio non usare più questo termine; essi riconoscono invece tra i tumori sebacei il sebaceoma, tumore benigno il cui nome è coniato sul modello di altri tumori annessiali come tricoepitelioma e cilindroma (ma il secondo paragone zoppica, perché il cilindroma non è qualcosa di diverso di un adenoma, ma è esso stesso un adenoma delle ghiandole sudoripare). Questi autori precisano ad ogni modo che il sebaceoma non ridefinisce ciò che era l'epitelioma sebaceo, ma lo rimpiazza definitivamente, col vantaggio che, ove questo mancava di una precisa definizione istologica, quello è più precisamente descritto e definito. Ora, non c'è dubbio che disporre di una forma ben definita, rispetto ad una mal definita sia un vantaggio, però l'anomalia dei tumori sebacei permane anche dopo l'introduzione del sebaceoma. Il nostro schema infatti, con l'intervento di Ackerman e Troy, è così mutato: adenoma sebaceo - sebaceoma - carcinoma sebaceo. Tra adenoma e carcinoma c'è ancora qualcosa, è indicato con un termine nuovo, è meglio definito, tutto quello che si vuole, ma c'è. Per superare questo punto qualche anno fa (1995), Sanchez Yus et al hanno proposto il concetto di sebomatricoma, un termine che abbraccia in sé tutto lo spettro dei tumori sebacei benigni e comprende perciò assieme adenoma sebaceo e sebaceoma. Tale impostazione pare portare un certo sollievo, anche perché la diagnosi differenziale tra queste due entità non è sempre agevole, esistendo forme di passaggio. A parte l'astrusità del termine, inoltre, l'idea non è priva di buon senso: unificare i tumori sebacei che, pur con differente aspetto istologico (da adenoma sebaceo a sebaceoma i sebociti maturi diminuiscono progressivamente e le cellule basaloidi immature aumentano), si comportano in modo simile. Infatti nel 1998, Maize at al accolgono questa idea e propongono di unificare lo spettro dei tumori sebacei benigni, ma sotto il termine comprensivo di adenoma sebaceo (in senso lato), per evitare l' "orribile" sebomatricoma. L'adenoma sebaceo così definito comprenderebbe il precedentemente definito adenoma sebaceo (in senso stretto) e il sebaceoma. Finalmente così lo schema dei tumori sebacei appare lineare: adenoma sebaceo - carcinoma sebaceo. A quel punto i tumori sebacei sembravano essere entrati nella "norma", ma qualcuno in silenzio preparava un colpo di scena. Nello stesso anno, infatti, Ackerman, in collaborazione con un certo Nussen (questi collaboratori e spesso primi autori di articoli di Ackerman sono personaggi-schermo, meteore strumentali che, mosse dalla forza del maestro, emergono dal nulla lanciano una proposta "insolita" e poi tornano nel nulla e nessuno li riesce più a trovare), afferma che l'adenoma sebaceo (in senso stretto) è un carcinoma (sic)! E all'ultimo congresso SIDEV dello scorso maggio a Palermo, Ackerman in persona ha esposto di fronte ad una impassibile platea la sua opinione che tutti i tumori in tutti gli organi nella s. di Muir-Torre sono carcinomi. Quindi anche gli adenomi sebacei che in quella sindrome sono generalmente presenti. Ma perché l'adenoma sebaceo dovrebbe essere un carcinoma? Ackerman dice che quella lesione è un carcinoma perché presenta lobuli confluenti, affollamento dei nuclei e pleomorfismo cellulare. Ora, dal momento che i caratteri cardine della malignità sono infiltratività rispetto ai tessuti finitimi e capacità di crescita a distanza, al di là dei dettagli istologici, rimane un mistero come sia possibile considerare maligno l'adenoma sebaceo (in senso stretto) che non mostra né l'una né l'altra. L'operazione di Ackerman si concretizza in questo modo. Prima egli modifica i criteri secondo i quali una lesione è maligna o benigna e dice ad esempio che sono maligne le lesioni con aggregati cellulari confluenti, affollamento e pleomorfismo nucleare. Postulato questo, sulla propria autorevolezza (che si può anche riconoscere, ma non può certo essere sufficiente) e senza dimostrazione, il gioco è fatto. L'adenoma sebaceo mostra aggregati cellulari confluenti, affollamento e pleomorfismo nucleare, quindi è un carcinoma. Oppure, come il Dr Ackerman ama presentare gli argomenti, per essere più convincente, l'adenoma sebaceo è un carcinoma perché mostra aggregati cellulari confluenti, affollamento e pleomorfismo nucleare. Chi domani vorrà cambiare i connotati ad una lesione saprà come fare. Tutto sta a vedere se il gioco riesce. Ma tra i tumori sebacei non è tutto. In un articolo uscito da meno di un mese, Misago et al riconoscono tra sebaceoma e carcinoma sebaceo una entità che chiamano carcinoma sebaceo a basso potenziale di malignità. Si propone di nuovo qualcosa che sta tra l'adenoma sebaceo e il carcinoma e la storia ricomincia, come se questi tumori fossero condannati ad una persistente singolarità (03/09/2002).