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DERMATOPATOLOGIA FORUM COMPIE 4 ANNI

APPUNTI SULLA QUESTIONE SPITZOIDE

La nostra piccola rivista compie 4 anni. Non abbiamo fatto una strada trionfale, abbiamo tante difficoltà, ma ci siamo ancora. I lettori forse non sono molti come spereremmo, ma i pochi sono affezionati e ci seguono. Ringraziamo tutti e siamo determinati a continuare, proponendo temi attuali della dermatopatologia. Si continua coi tumori di Spitz (01/05/2004).

La questione spitzoide prende avvio nel 1948, quando S. Spitz pubblica un articolo sul melanoma nell'infanzia, riportando 13 pazienti prepuberali, fra i quali un solo caso, una bambina di 12 anni, a esito sfavorevole [1]. Per la Spitz quello che lei chiama melanoma giovanile rimane essenzialmente un melanoma, seppure a bassa percentuale di metastatizzazione, e solo 5 anni dopo accetta di considerarlo una lesione benigna [2]. A quel punto l'introduzione del termine nevo a cellule fusate, è solo una questione terminologica, perché se i cosiddetti melanomi giovanili sono benigni, essi sono nevi. Nel 1967 viene introdotto il termine di nevo di Spitz, in onore della scopritrice, che nel frattempo era morta 11 anni prima. Dopo l'iniziale impostazione del 1948, dunque le lesioni spitzoidi sono consegnate interamente al campo della benignità. Nel 1989, Smith et al. riportano 32 lesioni riconducibili morfologicamente ai nevi di Spitz, in 6 delle quali sono trovate metastasi linfonodali, ma con successivo decorso favorevole [3]. Gli autori ritengono che, per le loro caratteristiche morfologiche, essi rappresentino una speciale variante di nevo di Spitz, che denominano nevo di Spitz maligno, per la presenza di metastasi linfonodali. Una via analoga segue nel 1995 Barnhill et al., che classificano come melanomi spitzoidi i casi di lesioni spitzoidi metastatizzanti ad esito fatale, come tumori di Spitz metastatizzanti quelli ad esito non fatale e come tumori di Spitz atipici i casi morfologicamente simili, ma non metastatici [4]. A questo punto sono delineate le due contrapposte posizione della questione spitzoide: secondo la prima, le lesioni spitzoidi si dividono, come tutte le altre lesioni melanocitiche, in benigne (nevi di Spitz) e maligne (melanomi spitzoidi); i casi con caratteri ambigui possono essere identificati applicando correttamente i criteri disponibili ed eventualmente mediante nuovi criteri e nuove tecniche; per la seconda le lesioni spitzoidi sono una classe di lesioni a sé, che formano uno spettro comprendente forme benigne (nevi di Spitz), forme maligne (melanomi spitzoidi) e forme intermedie, che tendono ad accumulare elementi atipici e di conseguenza potenziale di malignità (nevi/tumori di Spitz atipici). La soluzione della questione è naturalmente nel grembo del futuro e potrà dipendere da eventuali nuove tecniche di studio di queste lesioni. Ma poiché il problema è attuale e poiché le decisioni diagnostiche di oggi non possono essere differite, alcune riflessioni, basate sui principi generali della patologia e sull'analisi dei dati della casistica pubblicata, possono essere di aiuto a orientarsi nel problema. E' indiscutibile che esistono tumori di Spitz che hanno metastatizzato e tumori di Spitz che non hanno metastatizzato. I casi con metastasi devono essere considerati maligni, se non si vuol sovvertire tutte le regole della patologia, mentre i casi senza metastasi possono essere benigni o maligni. Ma occorre convincersi che un tumore che non ha dato metastasi, morfologicamente identico ad un tumore che ha metastatizzato, è maligno. Alcuni caratteri sono documentati nelle lesioni spitzoidi metastatizzanti: presenza di ampie lamine cellulari solide, formazione di nodulo dermico, alto spessore, mitosi, ulcerazione epidermica, marcato polimorfismo e atipia cellulare, melanina abbondante asimmetrica, cellule nei linfatici, asimmetria, talora melanociti soprabasali relativamente numerosi, necrosi cellulare. Il problema è quale sia la soglia diagnostica per la malignità nelle lesioni spitzoidi. Come abbiamo visto, i casi di tumori di Spitz maligni metastatizzanti pubblicati mostrano molto spesso caratteri istologici, che sembrano espressione di un potenziale maligno e sono virtualmente incompatibili con la benignità. Dobbiamo quindi ammettere che le lesioni che mostrano anche solo uno di questi caratteri non possono essere considerate benigne e devono essere considerate maligne, fino a prova contraria. Questa nuova impostazione teorica dà una razionalità a comportamenti pratici, già in uso. Nei casi di tumore di Spitz maligni, discutibili o controversi, infatti, oggi è consigliata la biopsia del linfonodo sentinella, per l'alto rischio di presenza di metastasi linfonodali [5-6]. La soglia indicata è il millimetro di spessore o anche meno in presenza di segni istologicamente sfavorevoli [6] (01/05/2004).

1. Spitz S. Melanoma of childhood. Am J Pathol 1948; 24: 591-609. 2. Pack GT. Pre-pubertal melanoma of the skin. Surg Gynecol Obstet 1948; 86: 374-375. 3. Smith KJ, Barrett TL, Skelton HG et al. Spindle cell and epithelioid cell nevi with atypia and metastasis (malignant Spitz nevus). Am J Surg Pathol 1989; 13: 931-939. 4. Barnhill RL, Flotte TJ, Fleischli M, Perez-Atayde A. Cutaneous melanoma and atypical Spitz tumors in childhood. Cancer 1995; 76: 1833-1845. 5. Lohmann CM, Coit DG, Brady MS et al. Sentinel lymph node biopsy in patients with diagnostically controversial spitzoid tumors. Am J Surg Pathol 2002; 26: 47-55. 6. Su LD, Fullen DR, Sondak VK et al. Sentinel lymph node biopsy for patients with problematic melanocytic lesions. A report on 18 patients. Cancer 2003; 97: 499-507.